【摘要】：目的:橋小腦角區(qū)的原發(fā)髓母細胞瘤臨床少見,目前國外文獻報道36例。該病和好發(fā)于該區(qū)的其他常見病變相比,無特征性的臨床和影像學表現(xiàn),術前診斷較困難。此外該區(qū)腫瘤來源多樣,其病理學和分子生物學特點認識不清,給該病預后的判斷也帶來很大困難。本研究旨在通過對CPA區(qū)原發(fā)髓母細胞瘤的病理學和分子亞型特點進行研究,得到一種有助于判斷其預后的方法。方法:回顧性分析本院從2006年1月至2012年6月的11例CPA區(qū)原發(fā)髓母細胞瘤患者的臨床資料并進行隨訪。對收集到的10例腫瘤標本進行HE和Reticulin染色明確其組織病理學分類,對Gab-1、β-catenin、Flamin A及Yap-1四種抗體進行免疫組織化學染色明確其分子亞型。結合上述資料,進行卡方檢驗和K-M生存分析。結果:10例CPA區(qū)原發(fā)髓母細胞瘤標本中,經(jīng)典型髓母細胞瘤經(jīng)典型6例(6/10),DN型3例(3/10),大細胞/間變型1例(1/10)。SHH型8例(8/10),WNT型和Non-SHH/WNT型各1例(1/10)。不同年齡組(p=0.007,0.05)、病理類型(p=0.01,0.05)及分子亞型(p=0.007,0.05)的患者之間生存預后顯著不同,患者性別、手術切除程度、有無硬膜累及對生存預后無顯著影響。結論:CPA區(qū)原發(fā)髓母細胞瘤臨床較少見,其術前診斷困難。該區(qū)髓母細胞瘤全切率較低,但術后經(jīng)系統(tǒng)放化療的手術全切和近全切患者在生存預后方面無統(tǒng)計學差異。該部位的病理類型相對其他常見部位髓母細胞瘤無明顯差別,但SHH亞型所占比例高,提示CPA原發(fā)髓母細胞瘤整體預后相對較好。針對不同年齡組的患者進行病理類型和分子亞型的判定,對于個體化預測患者的預后風險具有非常重要的作用。
[Abstract]:Objective: primary medulloblastoma in cerebellopontine angle area is rare. Compared with other common lesions in this area, it is difficult to diagnose the disease before operation because of no characteristic clinical and imaging manifestations. In addition, it is difficult to judge the prognosis of the disease because of the variety of tumor sources and the unclear understanding of its pathological and molecular biological characteristics. The aim of this study was to study the pathological and molecular subtypes of primary medulloblastoma in CPA region and to obtain a method to determine its prognosis. Methods: the clinical data of 11 patients with primary medulloblastoma in CPA area from January 2006 to June 2012 were retrospectively analyzed and followed up. The histopathological classification was determined by HE and Reticulin staining, and the molecular subtypes of Gab-1, 尾-catenin,Flamin A and Yap-1 antibodies were determined by immunohistochemical staining. Combined with the above data, chi-square test and K-M survival analysis were carried out. Results: among the 10 cases of primary medulloblastoma in CPA region, 6 cases were classic type (6 / 10), DN type, 3 cases were 6 / 10), DN type), 1 case was large cell / intervariant type (1 / 10). SHH type, 8 cases (8 / 10%). One case of WNT type and one case of Non-SHH/WNT type (1 / 10). The survival prognosis of patients with different age groups (p0. 007 / 0.05), pathological types (p0. 01 / 0. 05) and molecular subtypes (p0. 007 / 0. 05) were significantly different. There was no significant effect on survival and prognosis with or without dural involvement. Conclusion: primary medulloblastoma in CPA area is rare and difficult to diagnose before operation. The total removal rate of medulloblastoma in this area was low, but there was no significant difference in survival and prognosis between patients undergoing systemic radiotherapy and chemotherapy. There was no significant difference between the pathological types and other common sites of medulloblastoma, but the proportion of SHH subtypes was high, suggesting that the overall prognosis of CPA primary medulloblastoma was relatively good. The classification of pathological types and molecular subtypes for patients with different age groups is very important for individualized prognostic risk prediction.
【學位授予單位】：首都醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2014
【分類號】：R739.41

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本文編號：2357037