【摘要】：背景:肌萎縮側(cè)索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,以下簡(jiǎn)稱ALS)是一種累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床首發(fā)癥狀通常為某一局部或某個(gè)肢體受累,逐漸影響四肢、球部以及呼吸肌,也有少數(shù)患者首發(fā)癥狀為球部受累,表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、飲水嗆咳及吞咽困難等。有關(guān)起病部位和順序的研究國(guó)外雖有報(bào)告,但國(guó)內(nèi)在起病順序方面的研究相對(duì)較少。目的:通過對(duì)北京協(xié)和醫(yī)院診治的233例散發(fā)型ALS患者的數(shù)據(jù)進(jìn)行分析,探索散發(fā)型ALS患者起病部位和順序的臨床特點(diǎn)及與生存預(yù)后的關(guān)系。方法:本研究收集了 2013年12月到2016年12月在北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科診治的233名ALS患者的性別、起病年齡、發(fā)病到確診時(shí)間、就診時(shí)ALSFRS-R量表評(píng)分、起病順序等信息,每年進(jìn)行至少1次電話隨訪評(píng)估生存情況直至死亡或者氣管切開,使用Kaplan-Meier分析法和Cox回歸分析對(duì)生存數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。結(jié)果:233例ALS患者男女比例1.38:1,平均起病年齡52.6±10.7歲,發(fā)病至確診平均時(shí)間為14.4±8.1個(gè)月,中位時(shí)間為12個(gè)月。起病部位方面,球部、上肢(頸段)、下肢(腰段)起病患者比例分別為24.5%、51.9%、23.6%;不同起病部位患者在生存預(yù)后上差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。肢體起病患者第二進(jìn)展部位以對(duì)側(cè)肢體為主,比例為56.2%(上肢起病)/69.1%(下肢起病);在上肢起病患者中,性別對(duì)第二進(jìn)展部位有影響(p0.05),第二進(jìn)展部位為球部的患者預(yù)后最差。起病順序方面,連續(xù)型(進(jìn)展至相鄰功能區(qū))和跳躍型(進(jìn)展至非相鄰功能區(qū))患者比例分別為90.1%和9.9%,連續(xù)型起病患者中比例由高到低依次為球頸腰型(21.5%)、頸腰球型(21.0%)、腰頸球型(17.6%)、肢體折返型(指受累順序?yàn)閱蝹?cè)上/下肢→相鄰功能區(qū)→對(duì)側(cè)上/下肢)(15.5%)、頸球腰型(14.6%),跳躍型起病患者中比例由高到低依次為肢體交叉型(指受累順序?yàn)閱蝹?cè)上肢→對(duì)側(cè)下肢或相反)(5.6%)、球腰型(3.0%)、腰球型(1.3%);連續(xù)型和跳躍型起病患者在生存預(yù)后上的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;連續(xù)型起病患者中,頸腰球型患者預(yù)后最好,頸球腰型患者預(yù)后最差,二者差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p=0.044),校正起病年齡、發(fā)病到確診時(shí)間、性別因素后頸球腰型患者死亡風(fēng)險(xiǎn)為頸腰球型的2.76倍(p=0.031),球頸腰型、腰頸球型、肢體折返型患者預(yù)期生存期介于上述二者之間,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。在Cox回歸分析中,對(duì)預(yù)后有影響的因素還包括起病年齡、發(fā)病到確診時(shí)間、疾病進(jìn)展率(從發(fā)病到就診期間每月ALSFRS-R量表評(píng)分下降的平均值),未觀察到性別對(duì)生存預(yù)后的影響。結(jié)論:1.不同起病部位患者在生存時(shí)間上的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;2.肢體起病患者第二進(jìn)展部位以對(duì)側(cè)肢體最常見;3.起病順序以連續(xù)型模式最多,連續(xù)型和跳躍型起病患者在生存時(shí)間上的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,連續(xù)型起病模式中頸球腰型患者預(yù)后最差,頸腰球型預(yù)后最好,二者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;4.起病年齡越大、發(fā)病到確診時(shí)間越短、疾病早期ALSFRS-R評(píng)分下降速度越快患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)越高。
[Abstract]:BACKGROUND: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder involving both upper and lower motor neurons. The first clinical symptom is usually a local or a limb involvement that gradually affects the extremities, bulbs, and respiratory muscles. In a few patients, the first symptom is the bulb. Objective: To analyze the data of 233 sporadic ALS patients treated in Peking Union Medical College Hospital, and to explore the onset site and sequence of sporadic ALS patients. Methods: From December 2013 to December 2016, 233 patients with ALS in the Department of Neurology, Peking Union Medical College Hospital were collected for sex, onset age, onset time, ALSFRS-R score, onset order and so on. The survival data were analyzed by Kaplan-Meier analysis and Cox regression analysis until death or tracheotomy. Results: The male-female ratio of 233 patients with ALS was 1.38:1, the average age of onset was 52.6+10.7 years, the average time from onset to diagnosis was 14.4+8.1 months, and the median time was 12 months. The incidence of lumbar disease was 24.5%, 51.9% and 23.6% respectively. There was no significant difference in survival and prognosis between patients with different onset sites. The prognosis of the patients with the second progressive site was the worst. Type I (referring to unilateral upper/lower extremities adjacent functional areas contralateral upper/lower extremities) (15.5%), Cervical-Lumbar type (14.6%) and jumping type (from high to low) were in the order of limb crossing type (referring to unilateral upper extremities contralateral lower extremities or the contrary) (5.6%), ball-lumbar type (3.0%) and lumbar type (1.3%); continuous type and jumping type (1.3%). There was no significant difference in survival and prognosis between patients with continuous onset of Cervical-Lumbar type and those with continuous onset of Cervical-Lumbar type. In Cox regression analysis, the factors influencing prognosis included age at onset, time from onset to diagnosis, and disease progression rate (mean monthly decrease in ALSFRS-R scores from onset to consultation). Conclusion: 1. There was no significant difference in survival time between patients with different onset sites; 2. Contralateral limbs were the most common site of secondary progression in patients with limb onset; 3. The sequence of onset was the most continuous type; and there was no significant difference in survival time between patients with continuous and jumping onset. In the continuous onset model, the prognosis of patients with Cervical-Lumbar type was the worst, and the prognosis of patients with Cervical-Lumbar type was the best, the difference was statistically significant; 4. The older the onset age, the shorter the time from onset to diagnosis, the higher the risk of death of patients with ALSFRS-R score decreased faster in the early stage of disease.
【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R744.8

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本文編號(hào)：2231743