【摘要】：我國從2004年開始應用生酮飲食(KD)治療癲癇,其適應證包括葡萄糖載體蛋白1(GLUT-1)缺陷癥、丙酮酸脫氫酶缺陷癥(PDHD),難治性癲癇如嬰兒痙攣、Dravet綜合征、肌陣攣-失張力癲癇(Doose綜合征)、結(jié)節(jié)性硬化癥合并癲癇、Landau-Kleffner綜合征等,以及難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)。KD治療的禁忌證包括脂肪代謝途徑先天缺陷、卟啉病,以及難以配合的患者。KD治療前應行咨詢和評估,治療時需注意食物選擇、制備以及適用年齡、地區(qū)等問題。從普通飲食過渡到KD需要1~2周,2∶1~4∶1的配比飲食可產(chǎn)生有臨床治療作用的酮癥狀態(tài)�？刹捎盟幬锱cKD聯(lián)合治療。KD治療時建議補充其他營養(yǎng)素。推薦至少嘗試3個月。有效的患者維持治療2年左右。從KD恢復到普通飲食通常需2~3個月。KD治療需要密切隨訪和評估,臨床實踐認為KD治療安全。
[Abstract]:Since 2004, ketogenic diet (KD) has been used to treat epilepsy in China. Its indications include glucose carrier protein-1 (GLUT-1) deficiency, pyruvate dehydrogenase deficiency (PDHD), intractable epilepsy such as infantile spasm and Dravet syndrome. Myoclonic-atonic epilepsy (Doose syndrome), nodular sclerosis with Landau-Kleffner syndrome, and contraindications for the treatment of refractory epileptic status. KD include congenital defects in the pathway of fat metabolism, porphyria. And difficult to cooperate with the patients. KD should be counseling and evaluation before treatment, should pay attention to food selection, preparation, applicable age, area and other issues. The transition from a general diet to KD requires a 2: 1 1: 4: 1 diet for 2 weeks to produce a clinically therapeutic ketosis state. It may be recommended to supplement other nutrients when drug combined with KD. KD. It is recommended to try for at least 3 months. Effective patients maintain treatment for about 2 years. It usually takes 2 ~ 3 months to recover from KD to general diet. The treatment of KD needs to be closely followed up and evaluated. The clinical practice shows that KD is safe in treatment.
【作者單位】： 重慶醫(yī)科大學附屬深圳兒童醫(yī)院癲癇中心;
【分類號】：R742.1

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