發(fā)布時(shí)間：2018-07-13 11:14

【摘要】：目的本文對(duì)13例自身免疫性腦炎(Autoimmune encephalitis,AE)患者的一般臨床資料,臨床表現(xiàn),血生化,免疫指標(biāo),腫瘤篩查,腦脊液檢查,腦電圖,顱腦MRI,治療及療效,隨訪結(jié)果進(jìn)行綜合分析,并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn),全面討論各種類(lèi)型自身免疫性腦炎患者的病理生理特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、像學(xué)檢查、治療及預(yù)后,為臨床診斷與治療提供參考。資料與方法收集2014年7月至2016年10月在南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療患者,最后診斷為AE的13例患者,收集患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、血生化,免疫指標(biāo),腫瘤篩查,腦脊液檢查,腦電圖,顱腦MRI,治療及療效,隨訪結(jié)果。最后對(duì)這13例自身免疫性腦炎患者的資料進(jìn)行回顧性分析。同時(shí)使用頻數(shù)或百分?jǐn)?shù)來(lái)描述各病人的具體情況,并對(duì)其各類(lèi)型進(jìn)行臨床分析。結(jié)果收集符合自身免疫性腦炎臨床表現(xiàn)并于血清和(或)腦脊液中檢測(cè)到抗細(xì)胞表面抗原抗體和抗細(xì)胞內(nèi)抗原抗體13例患者,其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎6例、抗y-氨基丁酸B受體(GABABR)腦炎4例,抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(Leucine—rich glioma inactivated l,LGll)腦炎1例、抗Amphiphysin抗體腦炎1例,抗Ma2抗體腦炎1例。其中男性患者8例,占61.5%;女性患者5例,占38.5%,年齡為25~87歲�；颊叩呐R床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作,認(rèn)知功能障礙、精神行為異常,記憶力下降。13例自身免疫性腦炎患者相關(guān)抗體檢測(cè)發(fā)現(xiàn),其中有4例患者顯示腦脊液和血清抗體均陽(yáng)性,6例患者僅表現(xiàn)腦脊液抗體陽(yáng)性,僅血清抗體陽(yáng)性的患者為3例。血清學(xué)電解質(zhì),肝腎功能檢測(cè)顯示其中5例表現(xiàn)電解質(zhì)異常,2例為低鉀血癥,3例為低鈉低氯血癥,1例腎功能異常,3例肝功能異常。4例甲狀腺功能異常;4例行甲狀腺激素抗體檢測(cè),其中2例表現(xiàn):甲狀腺球蛋白抗體升高;對(duì)患者進(jìn)行風(fēng)濕四項(xiàng),免疫功能六項(xiàng),ANA譜,ANA3,ANCA免疫指標(biāo)檢查發(fā)現(xiàn),5例患者相關(guān)指標(biāo)發(fā)現(xiàn)異常,其中3例血清補(bǔ)體下降,3例抗核抗體陽(yáng)性,2例抗Ro-52抗體陽(yáng)性,1例抗CENP B抗體陽(yáng)性,1例抗細(xì)胞漿抗體陽(yáng)性,1例抗SS-A抗體陽(yáng)性。腫瘤四項(xiàng)檢測(cè)顯示:3例血清腫瘤標(biāo)志物升高。腦脊液壓力,腦脊液常規(guī),生化檢測(cè)發(fā)現(xiàn):3例患者腦脊液壓力升高,7例白細(xì)胞升高,7例蛋白異常,其中1例蛋白降低,6例蛋白升高。6例患者行腦電圖檢查,其中4例顯示異常,1例示左側(cè)額顳區(qū)癇樣放電,3例顯示慢波。異常頭顱MRI有11例,分別在海馬、側(cè)腦室、三腦室旁、腦橋、顳葉、額葉、尾狀核、豆?fàn)詈�、枕葉、小腦、頂葉等存在異常信號(hào)。對(duì)患者進(jìn)行腹部超聲,胸部、腹部、盆腔CT,男性進(jìn)行泌尿系彩超,女性完善婦科超聲,其中1例患者兩肺下葉局限性膨脹不全,縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié),雙側(cè)胸腔少量積液,余未發(fā)現(xiàn)明顯的腫瘤征像�？偣�10例患者使用了糖皮質(zhì)激素和靜脈注射用免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin,IVIG)免疫抑制治療,大部分患者有效,隨訪結(jié)果顯示4例基本恢復(fù)正常,2例表現(xiàn)為記憶力下降,1例認(rèn)知功能下降,1例仍偶有癲癇部分性發(fā)作,1例發(fā)現(xiàn)肺癌,現(xiàn)予以化療,2例死亡。結(jié)論綜上所述,本研究雖然樣本量小,但仍可發(fā)現(xiàn)特征性表現(xiàn)。此次AE患者更傾于男性患者,且中位數(shù)年齡較女性患者高,其差異性是否具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,可進(jìn)一步研究;本次研究患者臨床表現(xiàn)同文獻(xiàn)報(bào)道一致,表現(xiàn)為癲癇發(fā)作,認(rèn)知功能障礙,精神行為異常,且半數(shù)患者可伴有頭痛,發(fā)熱等前驅(qū)癥狀。輔助檢查可協(xié)助排除風(fēng)濕,腫瘤性疾病,若病情危重患者同時(shí)伴有甲狀腺功能降低,往往提示預(yù)后不佳。研究中發(fā)現(xiàn),腦脊液抗體檢查在抗神經(jīng)元表面抗體腦炎中靈敏度及特異度往往更高。EEG檢查與顱腦MRI大部分表現(xiàn)異常,但無(wú)明顯特異性,且表現(xiàn)邊緣葉腦炎臨床表現(xiàn)患者,其顱腦MRI異常信號(hào)可出現(xiàn)于邊緣系統(tǒng)外部位。AE的治療以免疫抑制治療為主,通過(guò)規(guī)范化免疫治療,往往預(yù)后良好。2016年我國(guó)自身免疫性腦炎指南中僅對(duì)抗NMDAR腦炎患者的治療流程進(jìn)行說(shuō)明,但是對(duì)于其他腦炎患者一線治療中其聯(lián)合治療是否比單用預(yù)后更佳,且抗體滴度變化是否對(duì)預(yù)后有指導(dǎo)意義,有待下一步臨床研究。AE患者存在一定的復(fù)發(fā)傾向,足夠時(shí)間的免疫抑制治療有可能減少其復(fù)發(fā),做好病人的隨訪及定期門(mén)診復(fù)查是有必要的。
[Abstract]:Objective To study the clinical features , clinical manifestations , EEG , brain MRI , treatment and prognosis of 13 patients with autoimmune encephalitis , including 6 cases of anti - N - methyl - D - aspartate receptor ( NMDAR ) encephalitis , 4 cases with anti - y - aminobutyric acid B receptor ( GABABR ) encephalitis , 1 case of anti - Amphiphysin antibody encephalitis , 1 case of anti - Ma2 antibody encephalitis , and 5 cases of female patients . The results showed that there were 5 cases with abnormal cerebrospinal fluid pressure , 3 cases of hypokalaemia , 3 cases of low sodium hypochlesemia , 1 case of abnormal renal function and 3 cases of abnormal liver function . In this study , the clinical manifestations of this study were consistent with those reported in the literature . The prognosis is good . In the guidance of our own immune encephalitis in 2016 , only the treatment flow of NMDAR encephalitis patients will be described . However , the combination therapy in the first - line therapy of other encephalitis patients is better than the single - use prognosis , and whether the change of antibody titer has a guiding significance for the prognosis . There is a certain relapse tendency in the patients with AE , and the immunosuppressive therapy with sufficient time may reduce its recurrence , and it is necessary to follow up the patient ' s follow - up and regular clinic review .
【學(xué)位授予單位】：南昌大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類(lèi)號(hào)】：R742.9

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前1條

1 喬雷;關(guān)鴻志;任海濤;劉智;姚明;楊英麥;趙燕環(huán);李紅芳;彭斌;朱以誠(chéng);崔麗英;;抗amphiphysin抗體相關(guān)副腫瘤神經(jīng)綜合征臨床研究[J];中華神經(jīng)科雜志;2016年10期

，

本文編號(hào)：2119162