本文選題：頭面部線狀硬皮病 + 癲癇��； 參考：《鄭州大學(xué)》2017年碩士論文

【摘要】：背景硬皮病(Scleroderma)是一種以組織膠原纖維硬化變性為特征的慢性結(jié)締組織疾病,可有皮膚及多系統(tǒng)多個臟器受累。目前硬皮病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,主流學(xué)說有免疫學(xué)說、膠原生成異常學(xué)說及血管損傷學(xué)說。硬皮病分局限性和系統(tǒng)性兩大類。系統(tǒng)性硬皮病(Systemic scleroderma,SSc)常女性多發(fā),男女比例約1:3,病理機(jī)理在于自身抗體的產(chǎn)生、微血管病變、成纖維細(xì)胞功能障礙引起的的膠原合成增多。當(dāng)消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、骨及關(guān)節(jié)等受累時,可引起吞咽困難、肺動脈高壓、腎臟病變及關(guān)節(jié)畸形等相應(yīng)臨床表現(xiàn)。累及周圍神經(jīng)及自主神經(jīng)時可有末梢循環(huán)不良、感覺異常等臨床癥狀或體征,如雷諾現(xiàn)象,但中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損罕見。局限型硬皮病(Localized Scleroderma,LoS)也被稱為硬斑病(Morphea),以累及皮膚或皮下組織而不侵犯內(nèi)臟器官為特征,病程呈良性、自限性進(jìn)展。發(fā)病率約0.3-3/105,男女發(fā)生比例同SSc,是兒童發(fā)生硬皮病最常見的類型。線狀硬皮病(Linear Scleroderma,LS)為LoS的一型,好發(fā)于兒童及青少年,40%-70%的兒童LoS為LS。其以單側(cè)線狀、帶狀分布的皮膚及皮下組織萎縮、硬化為典型表現(xiàn),常見于四肢,皮損下方肌肉、骨骼或關(guān)節(jié)可被累及,跨關(guān)節(jié)損害常因帶狀皮膚硬化而顯著影響關(guān)節(jié)的活動功能。其中LS一個特殊亞型為發(fā)生于頭面部的刀砍狀硬皮病(Linear scleroderma en coup de sabre,LSCS),皮損自眉毛延伸至頭皮,一般不越過前額中線,累及毛發(fā)區(qū)域可發(fā)生瘢痕性禿發(fā),因皮損局部凹陷類似刀劈狀外傷而因此得名。既往多認(rèn)為LoS無皮膚外受累,然而近來國內(nèi)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn),雖臨床罕見,但LoS患者可出現(xiàn)皮膚外癥狀,其中關(guān)節(jié)受累最多見,其次即為神經(jīng)系統(tǒng)損傷。神經(jīng)系統(tǒng)損傷癥狀最常見癲癇發(fā)作,尤以LSCS患者多見。LSCS伴發(fā)癲癇患者病情改善及預(yù)后均較僅有皮膚癥狀患者差,治療難度增加,影響患者生活質(zhì)量。目的:通過分析總結(jié)頭面部線狀硬皮病伴發(fā)癲癇患者臨床特征、發(fā)病機(jī)制、治療預(yù)后等探討該類疾病特點,可予臨床中重視此類型患者及時判斷有無神經(jīng)損害,以期改善預(yù)后。方法:收集本院經(jīng)治及國內(nèi)外既往發(fā)表頭面部線狀硬皮病伴發(fā)癲癇的案例,回顧性分析患者的臨床資料、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、神經(jīng)病理學(xué)表現(xiàn)及治療方案。結(jié)果1.基本信息納入案例共14例,男性10例,女性4例,其中本院病例1例,文獻(xiàn)病例13例;12例頭面部LS伴發(fā)癲癇患者為硬皮病后發(fā)生癲癇,僅2例患者癲癇先于硬皮病發(fā)生。4歲-45歲均可受累,平均年齡24.5歲,未成年(年齡18歲)患者7例,成年(年齡≥18歲)患者7例,硬皮病病程6月-42年,癲癇病程2天-36年。2.LS臨床表現(xiàn)12例患者皮損主要累及前額,其中9例(9/14)分布于前額左側(cè),3例(3/14)位于前額右側(cè)。1例(1/14)單側(cè)面部受累。1例(1/14)除累及頭皮外,同側(cè)下肢亦出現(xiàn)線狀分布硬化皮損。本研究中4例(4/14)皮損由前額越過眉毛向下延伸至鼻背甚至上唇;波及到頭皮伴脫發(fā)的有5例(5/14)。大部分皮損單發(fā)無散在出現(xiàn),其中1例(1/14)右側(cè)頭面部LS患者右足背出現(xiàn)一新發(fā)硬化萎縮性斑塊,另有1例(1/14)伴有同側(cè)下肢受累。7例(7/14)皮損部位伴明顯色素沉著。3例(3/14)伴有皮損同側(cè)面部不同程度萎縮。2例(2/14)硬皮病因外傷逐漸演變而成,余無明顯誘因。14例患者均無雷諾現(xiàn)象及內(nèi)臟器官受累。3.癲癇表現(xiàn)8例(8/14)僅有小發(fā)作或復(fù)雜性部分發(fā)作;5例(5/14)均為疾病過程中由反復(fù)性小發(fā)作轉(zhuǎn)變?yōu)榇蟀l(fā)作;余1例為頻繁反復(fù)偏頭痛發(fā)作后出現(xiàn)全身強(qiáng)直性痙攣發(fā)作。4.影像、電生理及實驗室檢查共9例患者行頭顱CT檢查,其中5例(5/9)可見皮損同側(cè)腦實質(zhì)內(nèi)鈣化灶;3例(3/9)出現(xiàn)皮損下方顱骨變薄、萎縮;余1例(1/9)未見明顯異常。12例患者行頭顱MRI檢查,6例(6/12)影像可見顱內(nèi)高信號損傷;伴腦萎縮者5例(5/12);3例(3/12)出現(xiàn)腦室擴(kuò)大;4例(4/12)腦實質(zhì)受累區(qū)域灰白質(zhì)界限模糊。7例患者行腦電圖檢查,多為棘波、慢波。血檢僅1例患者出現(xiàn)自身抗體及RF陽性。5.治療癲癇以抗癲癇藥物為主,2例(2/14)給予激素聯(lián)合甲氨蝶呤,2例(2/14)行癲癇病灶切除術(shù),余給予抗癲癇藥物治療,多2種抗癲癇藥物聯(lián)合應(yīng)用。結(jié)論1頭面部LS發(fā)生癲癇多先發(fā)皮膚表現(xiàn),且二者位于身體同側(cè),提示硬皮病炎癥機(jī)制在癲癇發(fā)病過程中起一定作用。2頭面部LS伴發(fā)癲癇患者影像檢查可無陽性征象,臨床應(yīng)注意隨訪動態(tài)觀察。
[Abstract]:Objective : To study the pathogenesis of chronic connective tissue diseases characterized by tissue collagen fiber sclerosis , which is characterized by tissue collagen fiber sclerosis . It has not been completely clear in the pathogenesis of skin and multi - system . Objective : To study the clinical characteristics , pathogenesis , prognosis and prognosis of patients with epilepsy . In 6 cases ( 6 / 12 ) , intracranial high signal injury was seen ; 5 cases ( 5 / 12 ) accompanied with cerebral atrophy ; 3 cases ( 3 / 12 ) had ventricular enlargement ; 4 cases ( 4 / 12 ) were mainly affected by anti - epileptic drugs , 2 cases ( 2 / 14 ) were treated with anti - epileptic drugs , 2 cases ( 2 / 14 ) were treated with anti - epileptic drugs , and 2 cases ( 2 / 14 ) were treated with anti - epileptic drugs .

【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R593.25;R742.1

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本文編號：1759016