本文選題：Chiari畸形 + 頸椎管面積��； 參考：《南京大學(xué)》2017年碩士論文

【摘要】：第一部分:成年Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞患者的頸椎管結(jié)構(gòu)異常及其與脊髓空洞的相關(guān)性目的:比較成年Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞癥患者與健康成人頸椎管結(jié)構(gòu)的差異,探討Chiari畸形Ⅰ型患者頸椎管形態(tài)與脊髓空洞的相互關(guān)系。方法:回顧性選取2008年1月至2015年6月接受手術(shù)治療的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞(Chiari I malformation associated with syringomyelia,CMS)患者 48例,男21例,女27例;年齡18～47歲,平均24.6歲。另選取年齡、性別匹配的正常成人48例作為對照組。運用CT多平面重建技術(shù),分別平行于各椎體平面進(jìn)行重建,獲取各椎體中間層面頸椎管橫斷面圖像并測量其面積,進(jìn)一步繪制散點圖及趨勢線,趨勢線的斜率計為頸椎管面積錐度。比較兩組研究對象頸椎管各節(jié)段橫截面積及頸椎管面積錐度的差異。并在MRI上測量CMS患者頸椎各椎體中間層水平脊髓空洞的橫截面積,使用線性回歸分析頸椎各節(jié)段椎管面積與同水平脊髓空洞面積的相關(guān)性。結(jié)果:CMS組脊髓空洞主要分布于C4～C7節(jié)段,其椎管面積在C3～C7水平明顯大于正常對照組,且其椎管面積與同平面的脊髓空洞面積之間存在明顯正性相關(guān)(r=0.676～0.765,P0.001)。對照組C1～C4、C4～C7、C1～C7椎管面積錐度分別為(-58.5±29.9)mm2/節(jié)段、(-0.1 ±7.3)mm2/節(jié)段、(-25.6±6.8)mm2/節(jié)段,CMS 組則分別為(-54.7±33.2)mm2/節(jié)段、(8.8±13.5)mm2/節(jié)段、(-15±16.4)mm2/節(jié)段。兩組的C1-C4錐度無明顯差異;但CMS組C4～C7的錐度為正向,對照組為負(fù)向;兩組C1～C7整體錐度雖均為負(fù)向,但CMS組明顯小于對照組。結(jié)論:成年Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者頸椎管骨性結(jié)構(gòu)在空洞累及節(jié)段明顯擴大,且椎管大小與局部脊髓空洞的大小直接相關(guān);其下頸椎(C4～C7)椎管面積錐度明顯增大,提示Chiari畸形Ⅰ型患者脊髓空洞對頸椎管的發(fā)育存在影響。第二部分:Chiari畸形Ⅰ型家系中后顱窩形態(tài)的遺傳性分析目的:通過與正常人群的比較,探究Chiari畸形Ⅰ型(Chiari Malformation Type I,CMI)患者與其父母是否存在相似的后顱窩結(jié)構(gòu)異常,進(jìn)而分析Chiari畸形Ⅰ型家系中后顱窩形態(tài)的遺傳性。方法:回顧分析2010年4月至2016年5月我中心收集的符合入選標(biāo)準(zhǔn)的47例CMI家系資料,均包含患者及其父母的頸枕部MRI。所有入選者均排除顱內(nèi)占位性病變、顱骨破壞、后顱窩手術(shù)史及獲得性Chiari畸形。另選取50例成年志愿者作為對照組。在各研究對象的MRI正中矢狀位圖像上測量小腦扁桃體下疝長度、后顱窩面積、后顱窩腦組織面積及后顱窩擁擠度(后顱窩腦組織面積/后顱窩面積×100%)。通過CMI患者及其父母與對照組后顱窩影像學(xué)參數(shù)的比較,分析CMI患者與其父母后顱窩結(jié)構(gòu)的異常并分析二者的共性。結(jié)果:CMI患者(CMI組)共47例,男21例,女26例,平均年齡16.4±2.7歲;CMI患者父母(CMI-P組)共94例,平均年齡39.2±4.4歲;對照組共50例,男23例,女27例,平均年齡22.3±2.5歲。CMI組小腦扁桃體下疝長度、后顱窩面積、后顱窩腦組織面積及后顱窩擁擠度均與對照組存在顯著差異(P0.05)。CMI-P組小腦扁桃體下疝1.45±2.20mm,顯著大于對照組-0.85±1.08mm(P0.05),且其中有7例達(dá)到Chiari畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)(≥5mm),1例伴有脊髓空洞;與對照組相比,CMI-P組后顱窩面積顯著減小,后顱窩擁擠度顯著增大(P0.05),其后顱窩擁擠度平均90.0%,介于對照組(85.3%)與CMI組(93.6%)之間。結(jié)論:在CMI家系中,CMI患者及其父母后顱窩形態(tài)類似,均存在明顯的后顱窩狹小、擁擠;其父母的后顱窩擁擠度介于正常人與CMI患者之間,小腦扁桃體較正常人明顯低位,甚至部分父母亦是CMI患者,提示CMI的發(fā)病有遺傳因素參與。第三部分:伴嚴(yán)重椎管狹窄的軟骨發(fā)育不全性脊柱側(cè)凸術(shù)中神經(jīng)電生理異常一例報道脊柱外科手術(shù)中術(shù)中神經(jīng)生理學(xué)監(jiān)測(intraoperative neurophysiological monitoring,IONM)的重要性已得到了廣泛的認(rèn)可,但是很少有研究報告其在軟骨發(fā)育不良患者中的應(yīng)用。我們報告一例通過IONM動態(tài)監(jiān)測,成功避免脊柱側(cè)彎伴嚴(yán)重椎管狹窄的軟骨發(fā)育不全的手術(shù)中的神經(jīng)損傷的病例�；颊呤且幻�11歲的女孩,診斷為軟骨發(fā)育不全伴脊柱側(cè)后凸畸形,行脊柱后路矯形植骨融合內(nèi)固定術(shù),術(shù)前CT和MRI顯示T12～S1多節(jié)段椎管狹窄。手術(shù)全程在IONM動態(tài)監(jiān)測下進(jìn)行,在行凹側(cè)撐棒的矯形過程中,出現(xiàn)雙下肢SSEPs、TCeMEPs波幅明顯進(jìn)行性降低,并很快完全消失。立即進(jìn)行T12～L5全椎板切除減壓,隨后雙下肢的SSEPs和TCeMEPs信號逐漸恢復(fù)正常,術(shù)后未有神經(jīng)癥狀。此病例提示,在骨軟骨發(fā)育不全性脊柱畸形術(shù)前,應(yīng)該充分評估椎管的狹窄程度,對已伴有明顯椎管狹窄的病例在行脊柱矯形操作前建議先對狹窄節(jié)段行充分地椎板切除減壓。此外,神經(jīng)電生理監(jiān)測實時、準(zhǔn)確地反饋了脊髓損害信息,并預(yù)測術(shù)后神經(jīng)功能,因此在骨軟骨發(fā)育不全性脊柱畸形手術(shù)中具有很高的應(yīng)用價值。
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【學(xué)位授予單位】：南京大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R687.3;R744.4
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本文編號：1747581