本文關鍵詞：肝豆狀核變性腦部鐵沉積磁敏感定量成像研究

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【摘要】：1背景肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)又名Wilson病(Wilsons disease,WD),是由位于13號染色體上ATP7B酶突變導致銅代謝紊亂及膽汁排泄障礙的一種常染色體單基因隱性遺傳疾病。肝豆狀核變性患者的銅代謝紊亂已經(jīng)被大量的臨床試驗及活體組織病理學所證實,患者體內的銅離子沉積于肝臟、腎臟、角膜及腦內深核團如豆狀核、尾狀核等區(qū)域,臨床治療以金屬螯合劑驅銅、排銅治療為主。但是部分患者經(jīng)過驅、排銅治療后,療效并無好轉,少部分甚至出現(xiàn)病情加重的情況,深入研究后發(fā)現(xiàn)銅代謝與鐵代謝之間存在較為密切的關系,肝豆狀核變性患者不僅存在銅代謝紊亂,而且也存在著鐵代謝紊亂,臨床試驗、影像學及活體組織病理學也已相繼證實肝豆狀核變性患者體內存在鐵超載現(xiàn)象。定量磁化率分布圖(QSM)是在磁敏感加權成像(SWI)基礎上出現(xiàn)的一項全新技術,與SWI一樣,它也是利用組織間的磁敏感性不同而成像的,并能夠克服SWI的對方位依賴的局限性,達到較精確地定量測定HLD患者腦組織內鐵離子含量改變之目的。2目的探討QSM在HLD患者腦部鐵沉積研究的應用價值及HLD患者的磁化率值改變與其年齡、病程、24h尿銅、24h尿鐵、銅氧化酶活力之間的關系。3方法對34例符合要求的肝豆狀核變性患者及28例年齡、性別相匹配的健康志愿者進行常規(guī)MRI的FLAIR序列平掃、3D解剖像及QSM成像技術的ESWAN序列掃描;利用MEDI方法處理得到QSM數(shù)據(jù);通過基于體素的形態(tài)學全腦自動化測量方法(VBA),利用AFNI軟件,對HLD組與健康對照組的磁化率值數(shù)據(jù)進行逐體素的組分析(3dttest++),得出組間分析結果;對HLD組腦內磁化率值與患者年齡、病程、24H尿銅、24h尿鐵、銅氧化酶活力之間進行協(xié)變量相關分析。4結果組分析結果顯示HLD組與對照組相比,腦內多處深核團及大腦灰質皮層區(qū)域磁化率值呈顯著性改變(p=0.01,α≤0.05,cluster size=176),其區(qū)域依次為:右側丘腦、左側丘腦,右側豆狀核、右側顳葉灰質、左側頂下小葉、右側豆狀核、右側島葉。協(xié)變量分析結果顯示:肝豆病人的左側豆狀核、右側楔前葉、左側楔前葉、右側后扣帶回、右側楔葉的磁化率值與病人年齡呈正相關。肝豆病人的磁化率值與患者的病程時間、銅氧化反應酶活力、24小時尿銅、尿鐵無明顯相關性。5結論HLD患者腦內灰質核團及大腦灰質皮層有異常性順磁性物質沉積,肝豆病人銅代謝紊亂同時可伴發(fā)鐵代謝紊亂,且鐵沉積可能是繼發(fā)于銅沉積的損傷作用。肝豆病人銅鐵的復合沉積可能造成基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路損傷,導致錐體外系癥狀出現(xiàn)。QSM的磁化率值可作為測量和評估HLD患者腦內灰質核團及大腦灰質皮層區(qū)域異常性順磁性物質沉積的有效方法。
【關鍵詞】：肝豆狀核變性 磁共振成像 定量磁化率分布圖 銅鐵沉積 基于體素的形態(tài)學分析方法
【學位授予單位】：安徽中醫(yī)藥大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2016
【分類號】：R742.4
【目錄】：

• 中文摘要7-9
• Abstract9-12
• 英文縮略詞表12-13
• 1 引言13-16
• 2 資料與方法16-22
• 2.1 一般資料16-17
• 2.2 方法17-22
• 2.2.1 檢查設備17-18
• 2.2.2 數(shù)據(jù)采集18
• 2.2.3 數(shù)據(jù)預處理18-19
• 2.2.4 數(shù)據(jù)配準及分析19-22
• 3 結果22-32
• 3.1 組間分析結果22-25
• 3.2 HLD組內分析結果25-32
• 3.2.1 肝豆組腦鐵沉積與病人年齡的協(xié)變量分析25-28
• 3.2.2 肝豆組腦鐵沉積與病人病程的協(xié)變量分析28
• 3.2.3 肝豆組腦鐵沉積與病人銅氧化反應酶活力的協(xié)變量分析28-29
• 3.2.4 肝豆組腦鐵沉積與病人 24 小時尿銅的協(xié)變量分析29-30
• 3.2.5 肝豆組腦鐵沉積與病人 24h尿鐵的協(xié)變量分析30-32
• 4 討論32-50
• 4.1 腦鐵的生理意義及其分布規(guī)律32-35
• 4.1.1 鐵的生理作用及分類32-33
• 4.1.2 腦鐵的分布及一般規(guī)律33-35
• 4.2 HLD鐵沉積的好發(fā)部位及依據(jù)35-37
• 4.3 HLD患者腦鐵代謝紊亂發(fā)生的可能機制37-40
• 4.3.1 HLD患者腦鐵代謝紊亂的全身機制37-40
• 4.3.2 HLD患者腦鐵代謝紊亂的腦內機制40
• 4.4 目前常用的腦鐵磁共振研究—SWI及其在HLD中的應用40-42
• 4.5 較新、較精確的腦鐵磁共振研究—QSM及其臨床應用42-45
• 4.6 VBA方法介紹45-47
• 4.7 本研究的結果討論47-50
• 4.7.1 豆狀核47
• 4.7.2 丘腦47-48
• 4.7.3 大腦皮質區(qū)域48-49
• 4.7.4 島葉49
• 4.7.5 鐵沉積與年齡的相關性49-50
• 5 結論50-51
• 6 不足與展望51-53
• 6.1 本研究的創(chuàng)新51
• 6.1.1 國內首次應用QSM成像分析HLD病人腦鐵沉積51
• 6.1.2 VBA方法的創(chuàng)新51
• 6.2 本研究的不足51
• 6.3 總結51-53
• 參考文獻53-57
• 綜述 定量磁化率成像及其在腦鐵定量中的研究進展57-65
• 參考文獻63-65
• 附錄一 知情同意書( 肝豆組 健康組)65-67
• 附錄二 臨床信息采集表67-68
• 附錄三 臨床信息采集表68-69
• 個人簡介69-70
• 攻讀學位期間發(fā)表論文情況70-71
• 致謝71

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