肝豆?fàn)詈俗冃阅X部鐵沉積磁敏感定量成像研究
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更多相關(guān)文章: 肝豆?fàn)詈俗冃?/b> 磁共振成像 定量磁化率分布圖 銅鐵沉積 基于體素的形態(tài)學(xué)分析方法
【摘要】:1背景肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration,HLD)又名Wilson病(Wilsons disease,WD),是由位于13號(hào)染色體上ATP7B酶突變導(dǎo)致銅代謝紊亂及膽汁排泄障礙的一種常染色體單基因隱性遺傳疾病。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩你~代謝紊亂已經(jīng)被大量的臨床試驗(yàn)及活體組織病理學(xué)所證實(shí),患者體內(nèi)的銅離子沉積于肝臟、腎臟、角膜及腦內(nèi)深核團(tuán)如豆?fàn)詈、尾狀核等區(qū)域,臨床治療以金屬螯合劑驅(qū)銅、排銅治療為主。但是部分患者經(jīng)過(guò)驅(qū)、排銅治療后,療效并無(wú)好轉(zhuǎn),少部分甚至出現(xiàn)病情加重的情況,深入研究后發(fā)現(xiàn)銅代謝與鐵代謝之間存在較為密切的關(guān)系,肝豆?fàn)詈俗冃曰颊卟粌H存在銅代謝紊亂,而且也存在著鐵代謝紊亂,臨床試驗(yàn)、影像學(xué)及活體組織病理學(xué)也已相繼證實(shí)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊唧w內(nèi)存在鐵超載現(xiàn)象。定量磁化率分布圖(QSM)是在磁敏感加權(quán)成像(SWI)基礎(chǔ)上出現(xiàn)的一項(xiàng)全新技術(shù),與SWI一樣,它也是利用組織間的磁敏感性不同而成像的,并能夠克服SWI的對(duì)方位依賴(lài)的局限性,達(dá)到較精確地定量測(cè)定HLD患者腦組織內(nèi)鐵離子含量改變之目的。2目的探討QSM在HLD患者腦部鐵沉積研究的應(yīng)用價(jià)值及HLD患者的磁化率值改變與其年齡、病程、24h尿銅、24h尿鐵、銅氧化酶活力之間的關(guān)系。3方法對(duì)34例符合要求的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呒?8例年齡、性別相匹配的健康志愿者進(jìn)行常規(guī)MRI的FLAIR序列平掃、3D解剖像及QSM成像技術(shù)的ESWAN序列掃描;利用MEDI方法處理得到QSM數(shù)據(jù);通過(guò)基于體素的形態(tài)學(xué)全腦自動(dòng)化測(cè)量方法(VBA),利用AFNI軟件,對(duì)HLD組與健康對(duì)照組的磁化率值數(shù)據(jù)進(jìn)行逐體素的組分析(3dttest++),得出組間分析結(jié)果;對(duì)HLD組腦內(nèi)磁化率值與患者年齡、病程、24H尿銅、24h尿鐵、銅氧化酶活力之間進(jìn)行協(xié)變量相關(guān)分析。4結(jié)果組分析結(jié)果顯示HLD組與對(duì)照組相比,腦內(nèi)多處深核團(tuán)及大腦灰質(zhì)皮層區(qū)域磁化率值呈顯著性改變(p=0.01,α≤0.05,cluster size=176),其區(qū)域依次為:右側(cè)丘腦、左側(cè)丘腦,右側(cè)豆?fàn)詈、右?cè)顳葉灰質(zhì)、左側(cè)頂下小葉、右側(cè)豆?fàn)詈、右?cè)島葉。協(xié)變量分析結(jié)果顯示:肝豆病人的左側(cè)豆?fàn)詈、右?cè)楔前葉、左側(cè)楔前葉、右側(cè)后扣帶回、右側(cè)楔葉的磁化率值與病人年齡呈正相關(guān)。肝豆病人的磁化率值與患者的病程時(shí)間、銅氧化反應(yīng)酶活力、24小時(shí)尿銅、尿鐵無(wú)明顯相關(guān)性。5結(jié)論HLD患者腦內(nèi)灰質(zhì)核團(tuán)及大腦灰質(zhì)皮層有異常性順磁性物質(zhì)沉積,肝豆病人銅代謝紊亂同時(shí)可伴發(fā)鐵代謝紊亂,且鐵沉積可能是繼發(fā)于銅沉積的損傷作用。肝豆病人銅鐵的復(fù)合沉積可能造成基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路損傷,導(dǎo)致錐體外系癥狀出現(xiàn)。QSM的磁化率值可作為測(cè)量和評(píng)估HLD患者腦內(nèi)灰質(zhì)核團(tuán)及大腦灰質(zhì)皮層區(qū)域異常性順磁性物質(zhì)沉積的有效方法。
【關(guān)鍵詞】:肝豆?fàn)詈俗冃?/strong> 磁共振成像 定量磁化率分布圖 銅鐵沉積 基于體素的形態(tài)學(xué)分析方法
【學(xué)位授予單位】:安徽中醫(yī)藥大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】:碩士
【學(xué)位授予年份】:2016
【分類(lèi)號(hào)】:R742.4
【目錄】:
- 中文摘要7-9
- Abstract9-12
- 英文縮略詞表12-13
- 1 引言13-16
- 2 資料與方法16-22
- 2.1 一般資料16-17
- 2.2 方法17-22
- 2.2.1 檢查設(shè)備17-18
- 2.2.2 數(shù)據(jù)采集18
- 2.2.3 數(shù)據(jù)預(yù)處理18-19
- 2.2.4 數(shù)據(jù)配準(zhǔn)及分析19-22
- 3 結(jié)果22-32
- 3.1 組間分析結(jié)果22-25
- 3.2 HLD組內(nèi)分析結(jié)果25-32
- 3.2.1 肝豆組腦鐵沉積與病人年齡的協(xié)變量分析25-28
- 3.2.2 肝豆組腦鐵沉積與病人病程的協(xié)變量分析28
- 3.2.3 肝豆組腦鐵沉積與病人銅氧化反應(yīng)酶活力的協(xié)變量分析28-29
- 3.2.4 肝豆組腦鐵沉積與病人 24 小時(shí)尿銅的協(xié)變量分析29-30
- 3.2.5 肝豆組腦鐵沉積與病人 24h尿鐵的協(xié)變量分析30-32
- 4 討論32-50
- 4.1 腦鐵的生理意義及其分布規(guī)律32-35
- 4.1.1 鐵的生理作用及分類(lèi)32-33
- 4.1.2 腦鐵的分布及一般規(guī)律33-35
- 4.2 HLD鐵沉積的好發(fā)部位及依據(jù)35-37
- 4.3 HLD患者腦鐵代謝紊亂發(fā)生的可能機(jī)制37-40
- 4.3.1 HLD患者腦鐵代謝紊亂的全身機(jī)制37-40
- 4.3.2 HLD患者腦鐵代謝紊亂的腦內(nèi)機(jī)制40
- 4.4 目前常用的腦鐵磁共振研究—SWI及其在HLD中的應(yīng)用40-42
- 4.5 較新、較精確的腦鐵磁共振研究—QSM及其臨床應(yīng)用42-45
- 4.6 VBA方法介紹45-47
- 4.7 本研究的結(jié)果討論47-50
- 4.7.1 豆?fàn)詈?/span>47
- 4.7.2 丘腦47-48
- 4.7.3 大腦皮質(zhì)區(qū)域48-49
- 4.7.4 島葉49
- 4.7.5 鐵沉積與年齡的相關(guān)性49-50
- 5 結(jié)論50-51
- 6 不足與展望51-53
- 6.1 本研究的創(chuàng)新51
- 6.1.1 國(guó)內(nèi)首次應(yīng)用QSM成像分析HLD病人腦鐵沉積51
- 6.1.2 VBA方法的創(chuàng)新51
- 6.2 本研究的不足51
- 6.3 總結(jié)51-53
- 參考文獻(xiàn)53-57
- 綜述 定量磁化率成像及其在腦鐵定量中的研究進(jìn)展57-65
- 參考文獻(xiàn)63-65
- 附錄一 知情同意書(shū)( 肝豆組 健康組)65-67
- 附錄二 臨床信息采集表67-68
- 附錄三 臨床信息采集表68-69
- 個(gè)人簡(jiǎn)介69-70
- 攻讀學(xué)位期間發(fā)表論文情況70-71
- 致謝71
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本文編號(hào):1019322
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