本文關(guān)鍵詞：狼瘡足細(xì)胞病的臨床—病理特征及預(yù)后的研究，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的：回顧性分析狼瘡足細(xì)胞病的臨床、病理特征及遠(yuǎn)期預(yù)后。方法：2000年1月至2()13年12月間在南京軍區(qū)南京總醫(yī)院全軍腎臟病研究所住院行腎活檢的狼瘡性腎炎(LN)病例共3750例,除外增殖型和V型、VI型LN,對154例光鏡下腎小球病理改變?yōu)檩p微病變(MCD)、系膜增生(MP)或節(jié)段硬化(FSGS)的LN重新閱片并電鏡檢查,除外未留取電鏡組織或電鏡下無腎小球者17例、電鏡修正診斷為LN-V型者7例,以及足細(xì)胞足突融合比例小于50%者77例,篩選出53例符合狼瘡足細(xì)胞病的病例,分析其流行病學(xué)、臨床、病理特征及治療、預(yù)后,并根據(jù)光鏡下腎小球病變分為MCD、MP、FSGS三組,進(jìn)行不同病理類型間比較。結(jié)果：(1)狼瘡足細(xì)胞病占同期LN的1.41%,女性48例,男性5例,年齡12～67歲(中位31歲),SLE病程0.5～84月(中位5月),LN病程0.5～48月(中位1-月),狼瘡活動指數(shù)(SLE-DAI)2～26分(中位10分),31例(58.5)以腎臟損害為首發(fā)癥狀。 (2)50例表現(xiàn)為腎病綜合征,其中17例(34%)合并AKI,6例入院時需腎臟替代治療。3例表現(xiàn)為非腎病性蛋白尿,無一例發(fā)生AKI。伴AKI者尿NAG、RBP及KIM-1水平顯著高于無AKI患者(P0.05)。合并高血壓或鏡下血尿各9例。(3)腎外受累率最高的是血液系統(tǒng)(54.7%),其次是面部紅斑(49.1%)和關(guān)節(jié)炎(35.8%),6例患者因起病時腎外表現(xiàn)不明顯而被診斷為其他腎小球腎炎。(4)所有患者均ANA陽性,A-dsDNA、ACL日性率均為26.4%,69.8%存在低C3血癥,30.2%患者C4水平低下。(5)53例中MP組31例,MCD組13例,FSGS組9例。超微病理顯示足細(xì)胞足突融合范圍50～95%,三組間無明顯差異。FSGS組AKI發(fā)生率(77.8%)顯著高于MP組(22.6%)和MCD組(23.1%) (P0.01),腎小管間質(zhì)急性病變程度、腎小管免疫復(fù)合物沉積比例均明顯高于其他兩組(P0.05)。與MCD組(23.1%)相比,MP組(83.9%)和FSGS組(88.9%)低C3血癥的比例顯著升高(P0.01)。(6)初次誘導(dǎo)治療采用單純激素或激素聯(lián)合免疫抑制劑,療效判斷時間為12周,總體緩解率94.3%,其中37例(69.8%)獲完全緩解(CR),13例(24.5%)獲部分緩解(PR),3例未獲緩解(NR),到達(dá)緩解時間1～12周(中位時間4周)。FSGS組CR率顯著低于MCD和MP組(P0.01),到達(dá)緩解時間及復(fù)發(fā)率則高于其他兩組,但未達(dá)統(tǒng)計學(xué)差異。(7)隨訪9～125月(中位時間44月),共33例復(fù)發(fā),其中29例(54.7%)為腎病復(fù)發(fā)。單用激素維持治療者的復(fù)發(fā)率明顯高于激素聯(lián)合免疫抑制劑維持治療(P0.05)。13例在復(fù)發(fā)后行重復(fù)腎活檢,各有3例轉(zhuǎn)為IV型和V型,余7例病理類型未改變。隨訪末所有病例SCr均正常,無一例發(fā)生ESRD或死亡。MP和FSGS組發(fā)生病理轉(zhuǎn)型的比例高于MCD組,但無統(tǒng)計學(xué)差異。結(jié)論：狼瘡足細(xì)胞病發(fā)病率較低,以腎病綜合征為主要表現(xiàn),AKI發(fā)生率高,部分患者腎外表現(xiàn)不典型,組織學(xué)改變可為MCD、MP或FSGS,對激素或激素聯(lián)合免疫抑制劑治療敏感,但易復(fù)發(fā),部分復(fù)發(fā)后可發(fā)生病理轉(zhuǎn)型,長期隨訪預(yù)后良好。病理表現(xiàn)為FSGS者更易合并AKI,腎小管間質(zhì)損傷重,治療緩解率低。
【關(guān)鍵詞】：狼瘡性腎炎 足細(xì)胞病 臨床 病理 預(yù)后
【學(xué)位授予單位】：南京大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R593.242
【目錄】：

• 常用英文縮略詞表5-7
• 中文摘要7-9
• Abstract9-11
• 前言11-12
• 對象和方法12-15
• 結(jié)果15-28
• 討論28-30
• 小結(jié)30-31
• 參考文獻(xiàn)31-33
• 文獻(xiàn)綜述33-50
• 參考文獻(xiàn)43-50
• 碩士研究生期間發(fā)表論文50-51
• 致謝51-52

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6 黃t，

本文編號：320805