【摘要】： [目的]描述大姚縣云南不明原因猝死(YSUD)的流行病學分布特征、臨床特點和家系分布,為病因假設提供依據(jù)。 [方法]整理和分析云南不明原因猝死的病例監(jiān)測系統(tǒng)收集的既往病例和新發(fā)病例的相關資料,并開展回顧性不明原因猝死病例調查,描述大姚縣YSUD流行病學分布以及臨床學特點;開展大姚縣YSUD心肌酶專項研究,比較病例村與對照村的疾病生物學指標的差異,探索可能的致病原因;開展大姚縣阿基苴家系專項研究,為進一步的遺傳學研究提供基礎。 [結果] (1)分布特征 1995-2007年,大姚縣報告云南不明原因猝死病例49例,其中男性21例,女性28例。①地區(qū)分布:大姚縣云南不明原因猝死病例分布在大姚2個鄉(xiāng)鎮(zhèn)、3個村委會、8個自然村,分別為石羊鎮(zhèn)叭臘么村委會的阿基苴村,土枧槽村委會的黑泥箐村、葫蘆口村、清水河村,以及龍街鄉(xiāng)鼠街村委會的張家村、麻栗樹村、大沙地村、小沙地村。發(fā)病地均為較遠的山區(qū)、半山區(qū);②時間分布:除2000年、2001年和2005年無病例報告外,1995年到2007年間有十年發(fā)病,1998年為猝死高峰年;有明顯的季節(jié)分布特征(7月和8月病例分別占86%和10%);③人群分布:女性死亡率高于男性(RR=1.5,95%CI:0.84-2.56),10～39歲年齡組死亡率(3.97/1000)高于其他年齡組(x~2=8.46,P=0.004);④聚集性分析:71%為家庭聚集性病例,家庭續(xù)發(fā)猝死至首例猝死的時間間隔中位數(shù)為23小時,村莊繼發(fā)家庭猝死與首例家庭猝死時間間隔中位數(shù)為4天; (2)臨床特征 起病急驟、死亡突然,急性發(fā)病至死亡時間中位數(shù)為3小時,其中1小時內死亡,占39%,10分鐘內死亡占26%;有主訴者癥狀多不典型、較為分散,涉及心臟癥狀、神經(jīng)性癥狀和胃腸道癥狀,51%病例死亡前主訴頭暈、惡心、乏力、心慌等癥狀。以睡眠時發(fā)病和死亡最多,分別占22%和26%。捕捉到的心電圖異常表現(xiàn)多樣,分別是室撲,Q-T間期延長,室顫,左束支傳導阻滯,室性心動過速,左室高電壓等。除1例無陽性發(fā)現(xiàn),其余3例的心臟均有不同程度的病理改變,主要有局灶性心肌炎,右室前壁和心尖脂肪浸潤,致心律失常性右室心肌病等。心臟的組織學特征主要表現(xiàn)為炎癥細胞浸潤和脂肪浸潤。 (3)心肌酶專項研究 對大姚縣阿基苴村和對照村人群的各次檢測中,4個心肌酶指標異常率均較高,依次是CK-MB、CK、HBDH、LDH,阿基苴村異常率高于3個對照村,CK-MB/CK均大于正常值5%。CK-MB高于上限值1倍以上異常率最高高達100%,2倍及以上最高高達33.33%,最高值高于上限5倍。CK高于上限值1.5倍及以上異常率最高高達57.14%,最高值高于上限4倍。阿基苴村HBDH高于上限值1.5-2倍異常率最高高達20.83%,最高值高于上限2.36倍,LDH高于上限值1.5-2倍異常率最高高達12.50%,最高值高于上限1.5倍,阿基苴村人群恢復期LDH、HBDH水平較急性期明顯下降。 (4)家系專項研究 阿基苴29例云南不明原因猝死者分布在6個家系;對6個有猝死病例的家系進行系統(tǒng)的家系調查,顯示家系5是發(fā)生云南不明原因猝死的大家系,四代共43名家庭成員發(fā)生猝死12例,是典型的云南不明原因猝死的聚集家庭;阿基苴村的婚配關系復雜,在家系5和家系6中均存在近親結婚的現(xiàn)象,出現(xiàn)1例,姑侄同居的現(xiàn)象。系譜圖分析無法得出典型或具體的遺傳模式,不符合孟德爾遺傳方式,但又顯示與遺傳因素密切相關,提示該病可能是多基因遺傳病,需要進一步的工作加以證實。 [結論] ①大姚縣云南不明原因猝死具有高度的時空聚集性。 ②大姚縣云南不明原因猝死有明顯的心臟損害。 ③大姚縣阿基苴村系譜圖不符合孟德爾遺傳方式。
【圖文】：

(2)時間分布1、年度分布:各自然村流行年數(shù)不同(見表1一1)，最長發(fā)生碎死年數(shù)達10年，，最短發(fā)生碎死年數(shù)僅為1年，各年的發(fā)病程度也不一致(見圖1一1，表1一2)。除2000年、2001年和2005年無病例報告外，1995年到2007年間有十年發(fā)病，1998年為碎死高峰年(14例)。

(3)人群分布1、性別分布:以自然村人口數(shù)為分母，男、女性別標化年平均死亡率分別為2.15%0、3.22%0(RR=1.5，95%Cl:0.54一2.56)(見表1一3，圖1一3)，其中，0一9歲年齡組男性死亡率為4.04%。，女性死亡率為 1.28%。(RR=3.28，P二0.29，無統(tǒng)計學意義);其他各年齡組女性死亡危險高于男性，男性平均死亡率2.07%0，女性平均死亡率3.56%0，經(jīng)統(tǒng)計學檢驗差異有統(tǒng)計學意義(xZ一3.06
【學位授予單位】：中國疾病預防控制中心
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2008
【分類號】：R181.3

【參考文獻】

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本文編號：2586190