研究背景：額顳葉變性（FTLD, Frontotemporal lobar degeneration）是一種發(fā)生于老年前期的癡呆綜合征,主要表現(xiàn)為人格改變、社會(huì)行為異常及語(yǔ)言功能障礙。肌萎縮側(cè)索硬化（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis）是一種以腦和脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元進(jìn)行性變性為特征的神經(jīng)肌肉疾病。FTLD和ALS的病理學(xué)特征都表現(xiàn)為受損區(qū)域的神經(jīng)元胞漿和胞核內(nèi)有泛素化的包涵體,這種包涵體的主要組成成份是反式激活-反應(yīng)性DNA結(jié)合蛋白-43（TDP-43, TAR DNA binding protein-43）。 TDP-43是一種廣泛表達(dá)的核蛋白,由1號(hào)染色體上的TARDBP基因（TARDBP）編碼。研究發(fā)現(xiàn),在少數(shù)的家族性和散發(fā)性ALS、ALS合并FTLD的患者中存在TARDBP突變,而大部分存在TDP-43病理的ALS、FTLD-TDP患者中卻并無(wú)TARDBP突變,并且有TARDBP突變和無(wú)TARDBP突變的ALS患者之間比較,兩者的TDP-43病理并無(wú)區(qū)別,這說(shuō)明野生型人TDP-43（WT hTDP-43, wild-type human TDP-... 

【文章來(lái)源】：中南大學(xué)湖南省 211工程院校 985工程院校 教育部直屬院校

【文章頁(yè)數(shù)】：121 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：博士

【文章目錄】：
中文摘要
ABSTRACT
縮寫(xiě)說(shuō)明
第一部分 野生型人TDP-43轉(zhuǎn)基因小鼠的建立及表型分析
    第一章 前言
    第二章 材料和方法
    第三章 結(jié)果
    第四章 討論
第二部分 野生型人TDP-43/突變型人SYN雙轉(zhuǎn)基因小鼠的建立及表型分析
    第一章 前言
    第二章 材料和方法
    第三章 結(jié)果
    第四章 討論
結(jié)論
參考文獻(xiàn)
綜述1
    TDP-43與神經(jīng)變性疾病
        參考文獻(xiàn)
綜述2
    Potential role of retina as a biomarker for progression of Parkinson's disease
        REFERENCS
致謝
攻讀博士學(xué)位期間主要的研究成果



本文編號(hào)：2926938