特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥治療進展
本文關(guān)鍵詞:特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥治療進展
更多相關(guān)文章: 肺泡蛋白沉積癥 全肺灌洗 自身免疫性疾病 終末支氣管 過碘酸雪夫 磷脂蛋白 血漿置換 不可溶性 呼吸困難癥狀 呼吸衰竭
【摘要】:正自1958年Rosen等[1]第一次報道肺泡蛋白質(zhì)沉積癥(PAP),報道的PAP患者數(shù)量已經(jīng)超過1 000余例。PAP是一種少見的肺部疾病,病理基礎(chǔ)以肺泡和終末支氣管內(nèi)充滿過碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色陽性的不可溶性的富磷脂蛋白物質(zhì)為特征。大量蛋白樣物質(zhì)在肺泡內(nèi)積聚,導(dǎo)致限制性通氣功能障礙和彌散降低,進一步發(fā)展可導(dǎo)致呼吸衰竭甚至死亡[2]。全肺灌洗是治療PAP的金標(biāo)準(zhǔn),但是這種治療方法并不是對所有的患者均有顯著的療效[3]。隨著研究的深入,特發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥(i PAP)被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病[4],由此一些新的治療方法應(yīng)用于i PAP的治療,如皮下或吸入粒細胞巨噬細胞集落刺激因子
【作者單位】: 同濟大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院呼吸科;
【關(guān)鍵詞】: 肺泡蛋白沉積癥;全肺灌洗;自身免疫性疾病;終末支氣管;過碘酸雪夫;磷脂蛋白;血漿置換;不可溶性;呼吸困難癥狀;呼吸衰竭;
【分類號】:R563.9
【正文快照】: 自1958年Rosen等[1]第一次報道肺泡蛋白質(zhì)沉積癥(PAP),報道的PAP患者數(shù)量已經(jīng)超過1 000余例。PAP是一種少見的肺部疾病,病理基礎(chǔ)以肺泡和終末支氣管內(nèi)充滿過碘酸雪夫(periodicacid-Schiff,PAS)染色陽性的不可溶性的富磷脂蛋白物質(zhì)為特征。大量蛋白樣物質(zhì)在肺泡內(nèi)積聚,導(dǎo)致限制
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,本文編號:880175
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