目的:提高對(duì)造血干細(xì)胞移植(HSCT)后閉塞性細(xì)支氣管炎綜合征(BOS)的認(rèn)識(shí)。方法:回顧2003年1月至2019年4月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院行HSCT的997例患者,對(duì)其中確診的2例HSCT后BOS患者的臨床資料進(jìn)行分析,并檢索中國(guó)知網(wǎng)、萬(wàn)方、維普、Pubmed等數(shù)據(jù)庫(kù),對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)及統(tǒng)計(jì),歸納其臨床特點(diǎn)。結(jié)果:(1)我院病例資料:2例患者均為中年男性,均合并慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。從HSCT后至出現(xiàn)BOS的時(shí)間分別為4.2個(gè)月及23.2個(gè)月,均在停用抗排斥藥物1月余后發(fā)病,臨床表現(xiàn)均為活動(dòng)后氣促,伴咳嗽、咳痰。肺功能均示阻塞性通氣功能障礙,其中重度1例,中度1例。例1胸部CT示空氣潴留征、馬賽克征,例2胸部CT示空氣潴留征。2例初診均為肺炎,經(jīng)抗感染治療后咳嗽、咳痰好轉(zhuǎn),但氣促無(wú)明顯改善。明確BOS診斷后均予免疫抑制劑、大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素、支氣管舒張劑等治療,經(jīng)治療后氣促癥狀好轉(zhuǎn),隨訪病情穩(wěn)定。(2)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)果:檢索并篩選出從1975年1月起至2019年4月HSCT后出現(xiàn)BOS的文獻(xiàn)共60篇,中文文獻(xiàn)10篇,英文文獻(xiàn)50篇,根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)計(jì)991例。其中,男性538例,女性406例,47例未提供性別,平均年齡為41.1±16.7歲(6-64歲)。從HSCT后至出現(xiàn)BOS的平均時(shí)間為15.8±6.2個(gè)月(1.6-168個(gè)月),51.9%患者在HSCT后12-24月出現(xiàn),極少數(shù)(0.2%)在HSCT后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)。720例(72.7%)合并cGVHD。84.4%患者出現(xiàn)不同程度的氣促癥狀,其次為咳嗽、咳痰等。57.8%患者肺功能表現(xiàn)為中度阻塞性通氣功能障礙,78%患者肺功能表現(xiàn)為輕度彌散功能障礙。肺部影像學(xué)主要表現(xiàn)為空氣潴留征(64.4%)、支氣管壁增厚(33.3%)及支氣管擴(kuò)張(31.2%)。肺部組織病理學(xué)示細(xì)支氣管纖維增生,細(xì)支氣管管腔狹窄和閉塞。治療方法主要包括免疫抑制劑、大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素、支氣管舒張劑等,肺功能終末期者行肺移植。經(jīng)治療后,患者總體FEV_1pred%平均值較診斷BOS時(shí)升高10.9%(P0.001),FEV_1/FVC%及DLCO%pred亦較前有所上升(P0.001)。641例提供隨訪情況中,病情好轉(zhuǎn)37例(5.8%),穩(wěn)定381例(59.4%),進(jìn)展6例(1.0%),死亡217例(33.9%),其中,死于呼吸衰竭42例,原發(fā)血液系統(tǒng)疾病復(fù)發(fā)17例,感染14例,余死亡原因未詳細(xì)說(shuō)明。結(jié)論:(1)HSCT后BOS的發(fā)生可能與停用抗排斥藥物相關(guān)。(2)活動(dòng)后氣促、阻塞性通氣功能障礙、空氣潴留征及合并cGVHD為絕大多數(shù)HSCT后BOS患者的共同臨床特征。(3)HSCT前及HSCT后每3個(gè)月定期復(fù)查肺功能,或在出現(xiàn)cGVHD及活動(dòng)后氣促時(shí)立即行肺功能檢查可及早發(fā)現(xiàn)病變,減少誤診、漏診。(4)本病的主要治療方法為免疫抑制劑聯(lián)合大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素及支氣管舒張劑,早期治療反應(yīng)良好,晚期積極治療可維持病情穩(wěn)定。
【學(xué)位單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2019
【中圖分類(lèi)】：R562.21
【部分圖文】：

圖 1 例 1 患者胸部 CTFigure 1 Lung CT of case 1（A）2016-9-27：兩肺總體透亮度增加，肺紋理稀疏、變細(xì)，提示空氣潴留；兩肺密度分布不均勻，肺密度減低區(qū)與正常肺組織區(qū)夾雜相間，似馬賽克樣改變。（B）2017-6-19：肺總體透亮度增加，肺紋理稀疏、變細(xì)，提示空氣潴留；兩肺密度分布不均勻，肺密度減低區(qū)與正常肺組織區(qū)夾雜相間，似馬賽克樣改變。（C）2018-3-14：左肺下葉、右肺中葉及下葉新見(jiàn)散在結(jié)節(jié)狀、點(diǎn)狀、小斑片狀

圖 2 例 2 患者胸部 CTFigure 2 Lung CT of case 2（A）2017-5-12：兩肺肺紋理增粗、紊亂，散在斑片狀、結(jié)節(jié)狀密度增高影，邊緣模糊，兩肺上葉可見(jiàn)散在局部密度減低區(qū)，提示空氣潴留。（B）2017-5-19：經(jīng)抗感染治療后兩肺炎性病灶較圖 A明顯吸收。（C）2017-9-26:兩肺空氣潴留征較前加重。（D）2017-11-9：新見(jiàn)右肺上葉及中葉、左肺上葉見(jiàn)斑片狀密度增高影，邊緣模糊。（E）2017-11-20：經(jīng)抗感染治療后兩肺炎性病灶較圖 C 明

圖 3 1 名 HSCT 后 BO 患者的肺部組織病理[10]Figure 3 Pulmonary histopathology of a BO patient after HSCT[10] 染色顯示細(xì)支氣管上皮細(xì)胞損傷、纖維增生性收縮和閉塞。（HE×

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本文編號(hào)：2829629