【摘要】： 目的：肺泡蛋白沉積癥(pulmonary　alveolar　proteinosis，PAP)是一種肺部少見疾病，以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)沉積為特征。近年關(guān)于本病的臨床報道有增多趨勢。因起病隱襲，臨床表現(xiàn)多樣化，故誤診率極高。本臨床研究旨在提高PAP的診斷率，提高全麻下全肺灌洗的效率，改善患者的臨床療效和預(yù)后。 方法：①對15例PAP與21例其他疾病患者對照研究，評價支氣管肺泡灌洗術(shù)液(Bronchial alveolar lavage fluid，BALF)常規(guī)涂片行碘酸雪夫(peridic acid-Schiff，PAS)、澳辛蘭(alcine blue，AB)、PAS-AB復(fù)染和纖支鏡支氣管肺活檢(transbronchial lung biopsy，TBLB)對PAP的診斷價值。②對15例患者的胸片和CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。并比較全肺灌洗治療前后胸部胸部影像與動脈血氣、肺功能及臨床表現(xiàn)間的關(guān)系。③對確診的8例PAP患者行全麻下全肺灌洗治療，其中7例采用灌洗—通氣—再灌洗法，觀察和比較灌洗前后臨床癥狀、肺功能、胸部CT及動脈血氣的變化。④對收集的15例PAP患者，結(jié)合國內(nèi)雜志公開發(fā)表的可用的53例PAP的誤診情況，根據(jù)臨床表現(xiàn)、胸部X線平片、胸部CT、肺功能檢查及動脈血氣等指標(biāo)，進(jìn)行回顧性分析研究。 結(jié)果：①在BALF涂片中，發(fā)現(xiàn)罕有細(xì)胞成分，，整個視野中布滿大量PAS染色陽性顆粒物質(zhì)，經(jīng)PAS-AB復(fù)染后，觀察到彩色小體，其中央呈紅色、桔紅色或黃色，其周邊為藍(lán)色或綠色。彩色小體對PAP的診斷敏感率為78.9％，特異性為81％(X~2檢驗，P＜0.01)；通過術(shù)前胸部CT定位，術(shù)中在X線引導(dǎo)下進(jìn)行TBLB，對PAP的診斷可達(dá)100％。②PAP胸部CT和X線平片表現(xiàn)呈多樣化，可歸納為：地圖樣表現(xiàn)、碎石路樣改變表現(xiàn)、心衰肺水腫樣表現(xiàn)、肺實變表現(xiàn)及肺間質(zhì)纖維化樣表現(xiàn)等。其最具特征的是：肺部陰影相對穩(wěn)定(即短期內(nèi)如無感染，胸部陰影不會發(fā)生顯著變化)；胸部影像與臨床癥狀不平衡。③采用灌洗—通氣—再灌洗法洗出的效率顯著提高。全肺灌洗后，臨床癥狀顯著好轉(zhuǎn)或緩解；呼吸困難評分由灌洗前的4.63±1.19下降到2.13±0.83，兩組相差顯著(P＜0.01)；胸部平片及CT上陰影顯著減少；DLCO占預(yù)計值百分比由灌洗前的50.3+13.4升高到69.7±10.1；PaO_2由灌洗前的6.91±1.42kPa升高到11.59±1.06，相差非常顯著(P＜0.01)。④15例病人延誤診斷時間，最短4個月，最長26個月，平均14.5±6個月。對68例PAP患者的分析表明，本病的早期，往往誤診為肺炎(55／68)； 摘 要 晚期多誤診為PF（49／68）或肺泡細(xì)胞癌（31／68）。 結(jié)論：①PAS．AB復(fù)染和TBLB對PAP具有很高的診斷價值。②PAP胸部 CT和X線平片表現(xiàn)呈多樣化，可歸納為：地圖樣表現(xiàn)、碎石路樣改變表現(xiàn)、心 衰肺水腫樣表現(xiàn)、肺實變表現(xiàn)及肺間質(zhì)纖維化樣表現(xiàn)等。其最具特征的是：肺部 陰影相對穩(wěn)定；胸部影像與臨床癥狀不平衡。③全麻下全肺灌洗術(shù)治療PAP，療 效確切，效果顯著。④灌洗一通氣一再灌洗法可顯著提高全肺灌洗的效率。⑤PAP 的誤診率極高。早期易誤診為肺炎，晚期多誤診為IPF或肺泡細(xì)胞癌。
【圖文】：

還是BAL標(biāo)本，都具有相同特征:(1)肉眼觀:典型標(biāo)本均呈不透明的牛奶樣液體，靜置后有較多的沉積物。參見圖1。BAL標(biāo)本顏色較淡，WLL標(biāo)本較濃稠。圖1全肺灌洗液標(biāo)本(瓶子上的標(biāo)簽號碼為灌洗的次數(shù))(2)光鏡下觀察:可見大量多形性顆粒或塊狀細(xì)胞外物質(zhì)，幾乎見不到細(xì)胞細(xì)胞結(jié)構(gòu)。2.PAS染色可見大量PAS染色陽性物質(zhì)，其間可見PAS染色陽性圓形小體。參見圖2。shenee@guomaish.en第11頁

PAS染色光鏡400倍
【學(xué)位授予單位】：第二軍醫(yī)大學(xué)
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2002
【分類號】：R563.9

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前1條

1 張飛峰,時國朝;肺泡蛋白沉著癥9例診斷分析[J];實用醫(yī)學(xué)雜志;1999年05期

本文編號：2636527