【摘要】：目的:FTD是老年前期常見的癡呆類型,具有發(fā)病早、進展快、社會生活功能損害明顯的特點。其中bvFTD表現(xiàn)為突出的行為異常,在早期其認知功能損害可以不明顯,而行為癥狀表現(xiàn)與其他精神疾病相重疊,表型復雜,診斷較為困難。本研究旨在揭示有助于bvFTD臨床診斷的早期癥狀和結(jié)構(gòu)影像學特點;探索磁共振彌散張量成像(MRI-DTI)對bvFTD早期診斷的價值。方法:1、回顧性分析23例根據(jù)FTDC(International behavioural variant FTD criteria consortium)標準診斷為bvFTD患者的早期臨床癥狀,包括3例典型病例的特征性臨床表現(xiàn),萃取有助于早期診斷的特征性表現(xiàn);2、使用額顳葉癡呆評估量表(FRS)評估bvFTD患者,將FRS邏輯轉(zhuǎn)換后的評分(logic score)與MMSE、ADL以及CDR量表進行相關(guān)分析;3、采用Siemens 3T Verio核磁共振機器平面回波(EPI)序列,對8名診斷為很可能的bvFTD患者及8名相匹配AD患者和健康志愿者采集結(jié)構(gòu)相3DT1以及DWI信號,預處理后采用基于纖維束的全腦白質(zhì)分析(tract-based spatial statistics,TBSS)方法,測量白質(zhì)纖維束水分子彌散的各向異性(FA)值和平均彌散率(MD)值,探索bvFTD患者白質(zhì)損害的特點以及早期診斷價值。結(jié)果:1、早發(fā)(40歲)起病的bvFTD患者較罕見,早期情感淡漠、刻板行為可能診斷為精神分裂癥;本組23例bvFTD患者的平均起病年齡為51±11歲,起病距離確診平均時間為2.4±1.5年;bvFTD患者也可以表現(xiàn)出明顯的記憶損害癥狀,病例回顧性研究顯示比較多見的癥狀包括淡漠、失去同情、執(zhí)行功能障礙以及記憶損害(80%),而脫抑制行為以及刻板癥狀低于同期國外資料報道;2、FRS量表與ADL、CDR具有較好的負相關(guān),相關(guān)系數(shù)r分別為-0.685和-0.696(p0.001);FRS與MMSE具有正相關(guān),r為0.488(p=0.019);3、DTI顯示bvFTD患者FA值降低分布的纖維束包括:雙側(cè)丘腦放射、扣帶回、海馬、后鉗、小鉗、雙側(cè)額-枕下束、雙側(cè)下縱束、雙側(cè)上縱束以及鉤束(p0.001);但與AD患者相比經(jīng)FWE多重校正后FA不存在顯著差異。為研究兩組間差異的趨勢,經(jīng)FWE校正前P0.01發(fā)現(xiàn)bvFTD患者的左側(cè)丘腦放射、左側(cè)扣帶回、小鉗、左側(cè)額-枕下束、右側(cè)下縱束和左側(cè)鉤束總結(jié)FA降低。分析發(fā)現(xiàn),bvFTD患者比AD患者出現(xiàn)明顯的額葉、顳葉前部的MD增高,提示白質(zhì)損害更為嚴重。進一步計算FA值的偏側(cè)化效應,發(fā)現(xiàn)bvFTD組相對健康對照組顯著偏側(cè)差異分布在左側(cè)丘腦放射、左側(cè)下縱束、左側(cè)扣帶回等局部。結(jié)論:bvFTD患者在發(fā)病年齡、早期癥狀表現(xiàn)等方面具有明顯的臨床異質(zhì)性,早期表現(xiàn)出來的淡漠、社交退縮、刻板等行為癥狀可能會被診斷為精神分裂癥等其他疾病,早期準確診斷較為困難;FRS量表與常用于癡呆評估評估的ADL、CDR量表具有較好的相關(guān)性;MRI-DTI顯示bvFTD患者出現(xiàn)明顯的白質(zhì)損害,與AD表現(xiàn)不同的左側(cè)丘腦放射、左側(cè)扣帶回、小鉗、左側(cè)額-枕下束、右側(cè)下縱束和左側(cè)鉤束部位的白質(zhì)損害加劇,以及左側(cè)丘腦放射、左側(cè)下縱束、左側(cè)扣帶回非對稱性損害有助于早期鑒別診斷。
【學位授予單位】：上海交通大學
【學位級別】：博士
【學位授予年份】：2013
【分類號】：R749.16;R445.2
【圖文】：

FTD AD HC0.250.300.350.40圖 3. bvFTD 患者局部腦白質(zhì)的 FA 值相對 AD 患者組降低Figure 3. The decreased FA value in local brain WM of bvFTD compared with AD patientsFA: 各向異性值；FTD：行為變異型額顳葉癡呆；AD：阿爾茨海默病；HC：健康對照經(jīng)與 JHU White-Matter Tractography Atlas 模板匹配定位后，F(xiàn)A 值降低分布的纖維束包括：左側(cè)丘腦放射(Anterior thalamic radiation)、左側(cè)扣帶回、小鉗(Forceps minor)、左側(cè)額-枕下束(Inferior fronto-occipital fasciculus)、右側(cè)下縱束(Inferior longitudinal fasciculus)、左側(cè)鉤束(Uncinate fasciculus)，如圖 4 所示。

圖 6. bvFTD 患者的 FA 值相對 AD 患者在局部白質(zhì)結(jié)構(gòu)增加（右側(cè)為實際左側(cè)，未校正p<0.01）Figure 6. The increased FA value in local WM of bvFTD compared with AD patients(The rightside is actually the left ,uncorrected p<0.01 )說明：圖中顯示的是具有 FA 值增高簇的部分腦水平切面圖；圖中紅色點的標識為 FA 值增高部位，紅色點的大小表示 FA 值增高部位體素大小。3.2.3.2 FTD 患者與健康對照的白質(zhì)纖維差異 經(jīng) FWE 校正后，F(xiàn)TD 患者相對健康對照 FA 值降低顯著，分布在廣泛的白質(zhì)結(jié)構(gòu)，包括額葉、顳葉和胼胝體等重要結(jié)構(gòu)，cluster 如表 6 所示。對存在顯著差異的 Cluster 作為 mask，計算得到 FTD 患者的 FA 值為 0.44±0.02，健康對照的 FA 值為 0.54±0.02，AD 患者FA 值為 0.45±0.02 如圖 7 所示，兩組內(nèi)部 FA 值分布一致性較高。表 6. FTD 患者相對健康對照組 FA 值降低的 Cluster 分布ClusterVoxels 1-PMAX XMAX YMAX ZCOG XCOG YCOG Z

上海交通大學醫(yī)學院博士學位論文MD: 平均彌散率；FTD：行為變異型額顳葉癡呆；AD：阿爾茨海默��；HC：健康對照經(jīng)與 JHU White-Matter TractographyAtlas 模板匹配定位后，MD 值增加分布的纖維束與 FA 值降低分布的纖維束基本一致，包括：右側(cè)丘腦放射(Anteriorthalamic radiation)、雙側(cè)扣帶、小鉗、右側(cè)下額-枕束、雙側(cè)鉤束、雙側(cè)上縱束，如圖 13 所示。

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本文編號：2805368