【摘要】：目的：肥厚性心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)是已知病因明確的一種遺傳性心血管疾病,是已知心源性猝死(Sudden Cardiac Death, SCD)最常見(jiàn)的原因。室性心律失常在HCM中很常見(jiàn),尤其是非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速(Non-sustained Ventricular Tachycardia, NSVT)更是HCM發(fā)生SCD最常見(jiàn)的誘因。本研究的目的是評(píng)估漢族中國(guó)人群的肥厚性心肌病患者發(fā)生嚴(yán)重室性心律失常與心臟磁共振釓對(duì)比劑延遲強(qiáng)化(Late Gadolinium Enhancement, LGE)之間的相關(guān)性。 資料與方法：本研究納入至我院行CMR檢查的連續(xù)310例HCM患者,并根據(jù)有無(wú)嚴(yán)重室性心律失常分為兩組。室性心律失常包括頻發(fā)室性早搏、室性二聯(lián)律、NSVT以及持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速。代表心肌纖維化的LGE的量化方法定義為信號(hào)增強(qiáng)區(qū)域影像密度超過(guò)同一層面遠(yuǎn)離部位正常心肌的影像密度2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,并以占左心室心肌的百分比表示(%/LV)。將LGE陽(yáng)性患者按嚴(yán)重程度分為輕度(1%-25%/LV)、中度(25%-50%/LV)和重度(50%/LV)三組。為評(píng)估左心室不同區(qū)域/區(qū)段的心室壁厚度和LGE程度等參數(shù)對(duì)室性心律失常的影響,將左心室按17節(jié)段法模型分為不同區(qū)域/區(qū)段進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。用單因素和多因素Logistic回歸分析來(lái)判定NSVT的危險(xiǎn)因素,用ROC曲線用來(lái)評(píng)估篩選出的危險(xiǎn)因素對(duì)NSVT的診斷價(jià)值。 結(jié)果：室壁增厚和LGE在室間隔相關(guān)節(jié)段明顯多于其他節(jié)段,心室壁最大厚度與室壁肥厚節(jié)段數(shù)均與LGE呈明顯相關(guān)性(r=0.56,p0.01和r=0.51,p0.01)。對(duì)最大室壁厚度30mm的室壁極度肥厚區(qū)域多位于室間隔的基底段和中間段,有室性心律失常組比無(wú)室性心律失常組有更多的患者和節(jié)段出現(xiàn)室壁異常肥厚(p0.01)。在前壁和側(cè)壁區(qū)域,不論是基底段、中間段或心尖段,有室性心律失常組的室壁平均厚度均較無(wú)室性心律失常組增加(p0.05)。進(jìn)一步將心律失常細(xì)分后有NSVT患者的平均室壁厚度在后室間隔、前壁和側(cè)壁均較無(wú)心律失�；颊咴黾�(p=0.024,p=0.004和0.001)。LGE陽(yáng)性出現(xiàn)在217例(70%)患者中,約占左心室心肌質(zhì)量約12.0±9.8%(范圍1.4%到57.8%)；分別有94例(43%)、83例(38%)和40例(18%)例患者屬于延遲強(qiáng)化輕度組、中度組和重度組。LGE主要分布于室間隔各節(jié)段以及室間隔與前壁和下壁移行交界區(qū)域(64%),有室性心律失常組患者的LGE嚴(yán)重程度在所有區(qū)段的均較無(wú)室性心律失常組為重,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著性(p0.01)。頻發(fā)室性早搏的發(fā)病率在不同LGE分組中均無(wú)顯著性差異；室性二聯(lián)律僅在LGE中度組和重度組有差異,而在LGE陰性和輕度組及中度組間無(wú)顯著性差異；NSVT在所有不同程度陽(yáng)性組及陰性組間均有顯著性差異�？傮wLGE陽(yáng)性患者發(fā)生NSVT的風(fēng)險(xiǎn)是陰性患者的7.4倍,NSVT的發(fā)病率與LGE嚴(yán)重程度的相關(guān)系數(shù)為0.68。多因素Logistic回歸分析中,僅有左心房容積指數(shù)和LGE嚴(yán)重程度是NSVT的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子,其各自的ROC曲線下面積分別是0.633和0.798。LGE取臨界值為11.5%/LV時(shí)預(yù)測(cè)NSVT的敏感性和特異性分別是67.4%和85.1%。 結(jié)論：HCM心肌肥厚節(jié)段與CMR的LGE分布趨勢(shì)相關(guān),室性心律失常的發(fā)生與LGE陽(yáng)性及其嚴(yán)重程度有顯著相關(guān)性。左心房容積指數(shù)和LGE嚴(yán)重程度是NSVT的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。 目的：肥厚性心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)是一種最常見(jiàn)的遺傳性心血管疾病,可以導(dǎo)致心源性猝死(Sudden Cardiac Death, SCD)、心力衰竭和中風(fēng)等不良預(yù)后終點(diǎn)事件。這些癥狀主要是由于惡性心律失�；�/和左心室流出道梗阻所致,而心肌纖維化及心肌瘢痕被認(rèn)為是導(dǎo)致嚴(yán)重惡性心律失常和心力衰竭以及心房顫動(dòng)并發(fā)癥等的潛在病理基礎(chǔ),是HCM終點(diǎn)事件的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。心臟磁共振成像延遲強(qiáng)化(Cardiac Magnetic Resonance Late Gadolinium Enhancement, LGE-CMR)可以無(wú)創(chuàng)性檢測(cè)心肌纖維化,在HCM的臨床實(shí)踐中發(fā)揮著非常重要的作用。本研究擬通過(guò)前瞻性隨訪,明確LGE對(duì)HCM終點(diǎn)事件的預(yù)后價(jià)值。 資料與方法：從2010年4月至2012年5月,對(duì)所有來(lái)我院行CMR檢查的HCM患者進(jìn)行篩選和跟蹤隨訪。HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照既往文獻(xiàn)報(bào)道,行CMR檢查之前已接受左心室流出道減壓手術(shù)的患者被排除。每隔3-6個(gè)月間歇對(duì)所有患者進(jìn)行隨訪,只有被納入研究之后出現(xiàn)的新發(fā)事件才被分析和歸類(lèi)為主要或次要終點(diǎn)事件。主要終點(diǎn)事件包括：心源性死亡、心臟移植、SCD及SCD搶救后復(fù)蘇、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)以及植入性心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(Implantable Cardiac Defibrillator,ICD)的適度除顫；次要終點(diǎn)事件包括：進(jìn)行性心力衰竭癥狀、非計(jì)劃性心源性入院以及發(fā)生非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速(Non-sustained Ventricular Tachycardia, NSVT)等。CMR-LGE的量化方法以占左心室心肌的百分比表示(%/LV),并將LGE陽(yáng)性患者按嚴(yán)重程度分為輕度(1%-25%/LV)、中度(25%-50%/LV)和重度(50%/LV)三組。Kaplan-Meier生存率曲線用來(lái)比較不同LGE組間免終點(diǎn)事件生存率,和log-rank檢驗(yàn)用來(lái)比較組間差異；多因素Cox比例風(fēng)險(xiǎn)回歸分析用來(lái)評(píng)估聯(lián)合終點(diǎn)事件的獨(dú)立危險(xiǎn)因素；ROC曲線用來(lái)評(píng)估LGE對(duì)終點(diǎn)事件的預(yù)測(cè)價(jià)值。為評(píng)估肥厚位置對(duì)聯(lián)合終點(diǎn)事件的影響,將患者分為肥厚性梗阻型心肌病(Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy, HOCM)、非梗阻型和心尖肥厚型,進(jìn)行生存分析的對(duì)比；隨訪期間接受左心室流出道減壓手術(shù)的80例患者與未接受手術(shù)治療的HOCM患者也進(jìn)行如上生存分析,并比較組間差異。 結(jié)果：420例患者最后共392例HCM患者完成了隨訪,其中包括80例患者隨訪期間接受了左室流出道減壓手術(shù)將進(jìn)行單獨(dú)分析,隨訪時(shí)間528±137天(范圍158-1379天),隨訪率93%。自然病程的312例患者中心肌纖維化陽(yáng)性患者有218例(70%),心肌纖維化陰性組有94例患者。LGE陽(yáng)性患者在紐約心功能分級(jí)、左心室心肌質(zhì)量、平均室壁厚度、極度室壁肥厚(30mm)、心房顫動(dòng)和NSVT發(fā)病率等方面較LGE陰性患者有顯著性差異。共有35例患者(11.2%)達(dá)到了主要終點(diǎn)事件,LGE陰性組和陽(yáng)性組分別有5例和30例(5.3%比13.8%,p0.05)；其中3例心源性死亡、1例心臟移植、9例持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速和心室顫動(dòng)的患者均發(fā)生在LGE陽(yáng)性組。77例患者(24.7%)發(fā)生了次要終點(diǎn)事件,LGE陰性組和陽(yáng)性組分別有10例和67例(10.6%比30.7%,p0.05)。K-M生存曲線顯示患者免終點(diǎn)事件生存率(主要和次要)都隨著LGE嚴(yán)重程度的增加而降低。Cox比例風(fēng)險(xiǎn)回歸分析顯示左心室流出道梗阻(LVOTO)和LGE陽(yáng)性是主要終點(diǎn)事件的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,而LGE陽(yáng)性是次要終點(diǎn)事件的唯一獨(dú)立危險(xiǎn)因素。ROC曲線顯示LGE代表的心肌纖維化對(duì)不良終點(diǎn)事件的預(yù)測(cè)能力滿意。HOCM患者的聯(lián)合終點(diǎn)事件生存率較非梗阻型和心尖肥厚型為差,其中接受流出道減壓手術(shù)的HOCM患者的聯(lián)合免終點(diǎn)事件生存率要好于未接受減壓手術(shù)的患者。 結(jié)論：CMR檢測(cè)到HCM的心肌纖維化可以對(duì)聯(lián)合不良終點(diǎn)事件作出滿意的預(yù)后評(píng)估,有左心室流出道梗阻患者預(yù)后較差,但接受流出道減壓手術(shù)可以改善預(yù)后。
【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2013
【分類(lèi)號(hào)】：R445.2;R542.2

【參考文獻(xiàn)】

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1 李敏;王齊兵;程寬;朱文青;巫慧均;顏彥;陳瑞珍;舒先紅;楊英珍;葛均波;陳灝珠;;199例肥厚型心肌病患者的長(zhǎng)期隨訪研究[J];中華心血管病雜志;2007年11期

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本文編號(hào)：2620324