本文關鍵詞：嗜酸性肉芽腫性多血管炎合并壞疽一例并文獻復習

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【摘要】：目的探討嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)合并壞疽的診治要點。方法報道1例EGPA合并指端壞疽患者,以"EGPA"或"Churg-Strauss綜合征"或"變應性肉芽腫(性)血管炎"以及"壞疽"或"缺血"為檢索詞,對以下數(shù)據(jù)庫的相關論文進行檢索:生物醫(yī)學文獻數(shù)據(jù)庫(MEDLINE)、美國國家生物技術信息中心(NCBI)、中國生物醫(yī)學文獻數(shù)據(jù)庫(CBM)、中國期刊全文數(shù)據(jù)庫(CNKI)及萬方數(shù)據(jù)知識服務平臺等,篩選出EGPA合并壞疽患者的臨床資料進行總結(jié)。結(jié)果該例為48歲男性患者,于2年內(nèi)出現(xiàn)反復發(fā)熱、皮疹、游走性肺浸潤伴肺出血、上頜竇黏膜下囊腫、下肢深靜脈血栓形成、右手食指指端壞疽、右手臂閃電樣疼痛,外周血嗜酸性粒細胞顯著升高、血小板減少,診斷為EGPA合并指端壞疽,繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征(APS),給予大劑量激素加環(huán)磷酰胺以及抗凝等治療,治療7周后右手食指指尖破潰處基本愈合,其余表現(xiàn)均好轉(zhuǎn)。檢索文獻,收集4例有詳細臨床資料的確診為EGPA合并壞疽的國外患者,其中2例為單發(fā)指端壞疽、1例為多發(fā)指端壞疽、1例為足壞疽,2例接受激素、免疫抑制劑、抗凝等治療后好轉(zhuǎn),1例行指端截肢手術后好轉(zhuǎn),1例因足壞疽進展而死亡。結(jié)論 EGPA合并壞疽較罕見,診斷時需注意排除遺傳性易栓癥及APS等獲得性易栓癥。EGPA合并壞疽需及早治療,否則預后欠佳。
【作者單位】： 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院風濕免疫科;中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院呼吸科;
【關鍵詞】： 嗜酸性肉芽腫性多血管炎 壞疽 血栓
【分類號】：R633.2;R593.2
【正文快照】： 1951年,美國病理學家Jacob Churg和LotteStrauss首先報道了Churg-Strauss綜合征。1994年,Chapel Hill會議將其定義為一種累及呼吸道的大量嗜酸性粒細胞(Eos)浸潤的肉芽腫性炎癥和累及中等大小血管的壞死性血管炎,伴有哮喘和高Eos血癥,故又名變應性肉芽腫性血管炎[1]。2012年,C

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本文編號：973052