目的:探討種痘樣水皰病樣淋巴組織增生性疾病(HV-LPD)的臨床特征、轉(zhuǎn)歸與預(yù)后.方法:分析2例HV-LPD典型患者的皮疹特點(diǎn)、伴發(fā)癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、皮損組織病理及免疫組化、治療預(yù)后等資料,再結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行歸納總結(jié).結(jié)果:2例女性患者青春期發(fā)病,以面部紅斑、丘疹、丘皰疹為共同特征,血液EB病毒(EBV)DNA定量均明顯高于正常值.皮損組織病理:均見表皮下水皰形成,真皮或皮下組織間血管及附屬器周圍彌漫淋巴樣細(xì)胞,有異型性.免疫組化抗體結(jié)果顯示:病例1表達(dá)CD3、CD4、CD8,Ki67(+)約10%;病例2表達(dá)CD7、CD56,Ki67(+)約占80%;EBV、GrB、TIA-1均表達(dá).病例1給予干擾素、鹽酸伐昔洛韋、醋酸潑尼松片治療后病情緩解.病例2給予CHOP化療、局部放療等治療,半年后死亡.復(fù)習(xí)近年國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)HV-LPD臨床表現(xiàn)具有一定特異性,并與其愈后轉(zhuǎn)歸密切相關(guān),本研究總結(jié)的HV-LPD臨床癥狀分值表,分?jǐn)?shù)越高代表病情越嚴(yán)重,預(yù)后越差,可用于臨床直觀清晰地分析患者病情.結(jié)論:HV-LPD臨床表現(xiàn)廣泛且呈慢性發(fā)病過(guò)程,可進(jìn)展為T/NK細(xì)胞淋巴瘤,HV-LPD臨床癥狀分...

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【文章目錄】：
1 臨床資料
2 討論



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