本文關(guān)鍵詞：彌漫性肺疾病支氣管血管束高分辨率CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

摘要 目的 探討胸部平片所能提示肺癌性淋巴管炎診斷的X線征象。 方法 回顧性分析37例經(jīng)支氣管鏡活檢、胸膜活檢或開(kāi)胸肺活檢證實(shí)的肺癌性淋巴管炎的X線和HRCT征象，尋求能提示癌性淋巴管炎的X線征象。結(jié)果 37例肺癌性淋巴管炎的X線表現(xiàn)中，兩肺多發(fā)的支氣管血管束增粗37例，兩肺廣泛分布的不規(guī)則增厚的克氏A線28例，兩肺廣泛分布的網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影（不規(guī)則增厚的克氏C線）19例，兩肺多發(fā)的不規(guī)則增厚的克氏B線15例，肺門(mén)淋巴結(jié)增大18例，胸膜不規(guī)則增厚16例，胸腔積液9例。結(jié)論 肺癌性淋巴管炎的影像診斷以HRCT為最佳，但優(yōu)質(zhì)的胸部X線平片可以提供一些有益征象，認(rèn)識(shí)這些征象可避免漏診，并且為進(jìn)一步確診提供依據(jù)。河南省人民醫(yī)院放射科雷志丹

關(guān)鍵詞    腫瘤轉(zhuǎn)移，淋巴管炎；          放射攝影術(shù)；

體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；       病理學(xué)

Pulmonary  lymphangitic  carcinomatosis: some noticeable thoracic X-ray film imaging signs

LEI  Zhi-dan, JIA Wu-lin, WEN Ze-jun , SHI Da-peng , LU Yun-sheng

(Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital,   Zhengzhou 450003, China)

Abstract: Objective To study the X-ray signs of pulmonary lymphangitic carcinomatosis (PLC) that thoracic plane film can supply. Methods The X-ray and HRCT signs of 37 cases’ PLC which were proved by  bronchoscopic or pleural or open-lung biopsy were retrospectively analyzed, and some X-ray signs that could clued to PLC were found. Results Themajor X-ray features of PLC included：①37 cases’ PLC had multiple thickened bronchovascular bundles in the bilateral lung;②There were 28 cases’ PLC which irregular thickened kerley A wereextensively distributed over the bilateral lung;③19 cases’ PLC had the reticular and inosculating shadows(kerley C) that wereextensively distributed over the bilateral lung;④15 cases’ PLC had the multiple irregular thickened kerley B that wereextensively distributed over the bilateral lung;⑤18 cases’ pulmonary hilar lymph nodes were tumefied;⑥16 cases’ pleurae were irregularly thickened;⑦9 cases had hydrothoraxes. Conclusion HRCT is the most satisfactory method in diagnosing PLC. But the super-quality thoracic plane film can supply some useful signs of PLC. We can avoid missed diagnosis by acquiring these signs, and it can supply the valuable foundation of clinical confirmed diagnosis.

Key words: Carcinomatoses， lymphangitis；     Radiography;

Tomography, X-ray computed;        Pathology

      肺癌性淋巴管炎（Pulmonary lymphangitic carcinomatosis，PLC）是一種以轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞在淋巴管內(nèi)、外彌漫性生長(zhǎng)為特征的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的一種特殊形式，占肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的6%～8%[1. 2]。本病預(yù)后極差，50%～85%的患者生存期3～6個(gè)月[3]，而高占成[2]報(bào)道平均生存期13個(gè)月。因此，PLC的診斷與治療日益引起廣大學(xué)者重視。臨床工作中，，X線易與結(jié)節(jié)病、肺結(jié)核、淋巴瘤肺內(nèi)浸潤(rùn)、慢性支氣管炎、間質(zhì)性肺炎及其他肺間質(zhì)性病變相混淆，所以確診較困難。但在優(yōu)質(zhì)的胸部X線平片上仔細(xì)觀察和分析，可以找到提示PLC診斷的有益征象，從而為進(jìn)一步檢查提供依據(jù)。筆者雖見(jiàn)過(guò)一些有關(guān)PLC的X線診斷文獻(xiàn)[3.4]，但未見(jiàn)過(guò)通過(guò)與HRCT的比較而得出有價(jià)值X線征象的報(bào)道。本文通過(guò)對(duì)病理確診病例的X線和HRCT資料的回顧性分析，描述了一些對(duì)提示PLC診斷有價(jià)值的征象。

1 材料與方法

1.1一般資料  本組37例，男21例，女16例，年齡38～71歲，平均年齡55歲。臨床癥狀:①呼吸困難31例，呈程度不等的進(jìn)行性加重的呼吸困難；②咳嗽29例，多為刺激性干咳，合并感染時(shí)咳黃痰；③咯血5例，均為痰中帶血；④低熱3例。31例呼吸音減弱，25例紫紺，7例胸部叩診呈濁音，4例聽(tīng)診雙肺有散在的吸氣末細(xì)小Velcro啰音。6例無(wú)癥狀和體征，為術(shù)前體檢發(fā)現(xiàn)病變，并進(jìn)一步檢查而確診。15例做了肺功能檢查，其中13例有限制性通氣障礙，7例伴有彌散功能障礙。血?dú)夥治鰴z查18例，均有程度不等的低氧血癥，伴低碳酸血癥4例。25例經(jīng)支氣管鏡活檢、8例經(jīng)胸膜活檢及4例經(jīng)開(kāi)胸肺活檢病理證實(shí)。

1.2影像學(xué)檢查方法 37例PLC均有胸部X線平片、CT及HRCT檢查。CT掃描采用GE/Light Speed Plus 4型多層螺旋CT機(jī)。平掃層厚7.5mm，螺距系數(shù)1.5:1,重建間隔5mm，標(biāo)準(zhǔn)算法重建，矩陣512×512，范圍自胸廓入口至肺底，以肺窗及縱隔窗觀察；HRCT檢查層厚1.25mm，層距10mm，骨算法圖像重建，自主動(dòng)脈弓水平至橫膈，以肺窗觀察。

1.3分析方法  由兩名不知結(jié)果且經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)師仔細(xì)觀察37例PLC的X線征象，著重觀察胸膜、克氏線、支氣管血管束、肺門(mén)及縱隔的X線改變，并加以記錄、分析，得出診斷。再由另兩名不知結(jié)果且經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)師共同分析PLC的CT及HRCT征象，著重觀察胸膜、小葉核心、小葉內(nèi)間隔、小葉間隔、支氣管血管束、肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)的CT表現(xiàn)，并得出診斷。然后，再由一名放射科醫(yī)師將PLC的X線及HRCT征象加以比較分析，尋求能提示癌性淋巴管炎的X線征象。

2  結(jié)果

2.1 PLC的原發(fā)腫瘤  分別來(lái)源于周?chē)头伟?3例（占13/37）、中央型肺癌2例（2/37）、乳腺癌11例（11/37）、胃癌7例（6/37）、胰腺癌4例（4/37）。

2.2 X線平片 37例PLC中，兩肺多發(fā)的支氣管血管束增粗37例，兩肺廣泛分布的不規(guī)則增厚的克氏A線28例，兩肺廣泛分布的網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影（不規(guī)則增厚的克氏C線）19例，兩肺多發(fā)的不規(guī)則增厚的克氏B線15例，肺門(mén)淋巴結(jié)增大18例，胸膜不規(guī)則增厚16例，胸腔積液9例。X線平片診斷正確26例，約占70.3%（26/37）。37例PLC的具體分布及X線征象見(jiàn)表1。

表1  37例PLC的分布及X線征象（例）

  增厚的克 支氣管血 網(wǎng)結(jié)節(jié) 增厚的克 胸膜不規(guī) 胸腔 周?chē)[塊并支氣 肺門(mén)腫塊并支氣 肺門(mén)淋巴

    氏A線  管束增粗 狀陰影  氏B線   則增厚  積液  管血管束增粗  管血管束增粗    結(jié)增大

左肺  28       37      17      11      16      6        3              2             16

右肺  25       36      19      15      13      9        10             0             18

2.3 CT及HRCT  37例PLC的主要征象：①胸膜結(jié)節(jié)；②小葉核心結(jié)節(jié)；③小葉內(nèi)細(xì)網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影；④小葉間隔小串珠狀增厚；⑤支氣管血管束串珠狀增粗；⑥肺門(mén)和/或縱隔淋巴結(jié)增大；⑦胸腔積液；⑧周?chē)头伟┎⒅夤苎苁闋钤龃�；⑨中央型肺癌并支氣管血管束串珠狀增粗。CT診斷正確34例，約占91.9%（34/37）。37例PLC的具體CT表現(xiàn)見(jiàn)表2。

               表2   37例PLC的分布及CT征象（例）

     胸膜 小葉核 小葉內(nèi)細(xì) 小葉間隔 支氣管血  肺門(mén)淋巴  胸腔 周?chē)头伟┎⒅?中央型肺癌并支

    結(jié)節(jié) 心結(jié)節(jié) 網(wǎng)結(jié)節(jié)影   增厚   管束增粗    結(jié)增大  積液 氣管血管束增粗 氣管血管束增粗

左肺   31    15     28       33        37        28      8         3              2

右肺   26    17     25       31        37        31      11        10             0

2.4  4例開(kāi)胸肺活檢病理表現(xiàn)  鏡下見(jiàn)肺小葉核心、小葉內(nèi)、胸膜下間質(zhì)內(nèi)、小葉間隔內(nèi)及支氣管血管束內(nèi)的淋巴管內(nèi)充以癌細(xì)胞，呈團(tuán)塊狀生長(zhǎng)，淋巴管淤滯而致管腔擴(kuò)張，同時(shí)伴有不同程度間質(zhì)水腫、間質(zhì)內(nèi)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

3  討論

     PLC是指惡性腫瘤肺內(nèi)淋巴轉(zhuǎn)移所引起的淋巴管內(nèi)外癌細(xì)胞浸潤(rùn)、淋巴管擴(kuò)張、淋巴管周?chē)g質(zhì)水腫及纖維炎細(xì)胞浸潤(rùn)等病理改變，故稱(chēng)之[2. 5. 6]。該病多見(jiàn)于肺癌、乳腺癌及胃癌的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移[2. 5l，也可見(jiàn)于結(jié)腸癌、宮頸癌、甲狀腺癌等多種惡性腫瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移[7]。

3.1 PLC的解剖學(xué)基礎(chǔ)及發(fā)病機(jī)制

3.1.1 PLC的解剖學(xué)基礎(chǔ)

肺的淋巴結(jié)分為淺組和深組。淺組分布于肺胸膜深面，形成淋巴管絲匯合成淋巴管注入胸膜淋巴結(jié)，然后再分別注入肺門(mén)淋巴結(jié)或前、后縱隔淋巴結(jié)；深組位于各級(jí)支氣管、血管周?chē)�，形成淋巴管絲匯合成肺的淋巴管，經(jīng)肺內(nèi)沿支氣管血管束排列的肺淋巴結(jié)注入肺門(mén)淋巴結(jié)，然后再進(jìn)一步注入氣管-支氣管組淋巴結(jié)，以及氣管周?chē)臍夤芘粤馨徒Y(jié)。而且淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞排列極其稀疏，且內(nèi)皮細(xì)胞外缺乏基底膜，由彈性纖維絲固定在基質(zhì)中，保持淋巴管擴(kuò)張狀態(tài)，使組織間液匯入具有活瓣的淋巴管，再經(jīng)淋巴循環(huán)最終回到靜脈系統(tǒng)。這一結(jié)構(gòu)特點(diǎn)決定了腫瘤更容易進(jìn)入淋巴系統(tǒng)而引起轉(zhuǎn)移[8~10]。

3.1.2 PLC的發(fā)病機(jī)制

多數(shù)學(xué)者[2.4. 5]均傾向于以下幾點(diǎn)：①腫瘤經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到小的毛細(xì)血管再侵犯淋巴管，再經(jīng)淋巴管到達(dá)肺門(mén)淋巴結(jié)或外周淋巴結(jié)，此途徑可伴有或不伴有肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié)腫大。②由于縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)壓迫使淋巴管梗阻，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、淋巴液離心性逆流，腫瘤細(xì)胞由此轉(zhuǎn)移到肺外周，此途徑常伴有肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié)腫大。③淋巴管周?chē)姆伍g質(zhì)水腫、癌細(xì)胞浸潤(rùn)及間質(zhì)成纖維反應(yīng)。本組中，乳腺癌11例、胃癌7例及胰腺癌4例的PLC表現(xiàn)說(shuō)明肺外腫瘤的肺部淋巴道轉(zhuǎn)移均遵循了上述機(jī)制。本組中13例周?chē)头伟┖?例中央型肺癌所發(fā)生的PLC，可見(jiàn)自腫塊至肺門(mén)的支氣管血管束呈串珠狀增粗。因此，可以推測(cè)腫瘤周邊部淋巴管增生較明顯，腫瘤細(xì)胞很易進(jìn)入其內(nèi)，然后再匯入支氣管血管束周?chē)牧馨凸懿⒅缕涑蚀闋钤龃�，然后再由于縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)壓迫使淋巴管梗阻而發(fā)生PLC，或再經(jīng)上述第一途徑發(fā)生PLC，這與沈小玥等[8~10]的研究相符。

3.2 PLC胸部X平片有價(jià)值的主要征象

3.2.1支氣管血管束增粗：本組37例PLC中36例的X線平片均顯示雙肺支氣管血管束不規(guī)則增粗（圖1），而相應(yīng)病例的HRCT則表現(xiàn)為支氣管血管束呈串珠狀增粗（圖2），且37例的HRCT均顯示支氣管血管束有串珠狀增粗，因而支氣管血管束增粗是PLC的X線及HRCT的重要征象，這與文獻(xiàn)報(bào)道[11]相一致。

3.2.2 不規(guī)則增厚的克氏A、B線（圖3）：37例PLC中，X線平片顯示不規(guī)則增厚的克氏A線28例，而不規(guī)則增厚的克氏B線15例，在HRCT上表現(xiàn)為彌漫分布的小葉間隔呈小串珠狀增厚（圖4.5），這也表明不規(guī)則增厚的克氏線是PLC重要的X線征象。

3.2.3 網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)狀陰影：此征象的病理基礎(chǔ)[12]為間質(zhì)增厚、間質(zhì)結(jié)節(jié)狀增厚或結(jié)節(jié)加上間質(zhì)增厚，本組20例PLC的胸部平片具有此改變（圖6），而相應(yīng)病例的HRCT表現(xiàn)為小葉內(nèi)間質(zhì)及小葉間隔間質(zhì)的結(jié)節(jié)狀增厚與小葉核心結(jié)節(jié)（圖7）。因此，網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影也是PLC重要征象之一。

3.2.3 胸膜不規(guī)則增厚：本組PLC中X線平片顯示25例不規(guī)則增厚（圖8.9），HRCT顯示31例有胸膜結(jié)節(jié)或胸膜下結(jié)節(jié)（圖10），這可能與淺組淋巴向胸膜引流的途徑有關(guān)。胸片顯示比率也較大，因而也是PLC重要X征象之一。

3.2.4 胸腔積液及肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié)增大：本組中胸腔積液共計(jì)12例，占30%，與蔡后榮[7]的報(bào)道相似，肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié)增大31例，其中X線顯示18例，占48.6%。其中10例胸腔積液和18例肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié)增大均合并了支氣管血管束增粗、不規(guī)則增厚的克氏A、B線及網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)狀陰影，X線診斷均正確。因此，雖胸腔積液及肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié)增大不是PLC所特有征象，但只要合并上述改變，應(yīng)提示PLC。

3.3 胸部X線平片的觀察方法與注意事項(xiàng)

3.3.1觀察方法：①X線平片一定要求為優(yōu)質(zhì)胸片；②觀察時(shí)要全面分析、重點(diǎn)突出，著重觀察肺門(mén)、縱隔的淋巴結(jié)是否增大、支氣管血管束是否增粗、克氏線是否增厚、是否有網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)狀陰影、是否有胸膜結(jié)節(jié)及胸腔積液；③若為CR或DR檢查，應(yīng)適當(dāng)調(diào)節(jié)不同的窗寬、窗位觀察，以免漏診。

3.3.2注意事項(xiàng)：①本組PLC中，26例上述X線征象均具有而診斷正確，因此上述征象越多越有價(jià)值，若要提示診斷應(yīng)具備上述兩種以上征象；②若X線提示PLC，還需要進(jìn)行HRCT檢查或活組織檢查；③上述結(jié)構(gòu)的增厚應(yīng)是不規(guī)則的，與HRCT上結(jié)節(jié)狀增厚是一致的，應(yīng)與間質(zhì)性肺水腫等界面征陰性（間質(zhì)與肺泡的接觸面光滑）的疾病相鑒別；④還需與其他界面征陽(yáng)性的疾病相鑒別，如：結(jié)節(jié)病、惡性淋巴瘤、結(jié)核煤工塵肺；⑤X線診斷時(shí)，除結(jié)合HRCT外，還需密切結(jié)合臨床。

綜上所述，PLC的X線平片征象及HRCT征象有一定的特征性，尤其HRCT，對(duì)細(xì)微結(jié)構(gòu)顯示清晰，可以反映PLC的病理學(xué)改變，是診斷惡性腫瘤肺部淋巴途徑轉(zhuǎn)移的有效手段。但若肺外惡性腫瘤術(shù)前體檢或術(shù)后復(fù)查胸片、有呼吸系統(tǒng)癥狀體征檢查胸片及僅有X線機(jī)而無(wú)CT機(jī)的放射科檢查胸部疾病時(shí)，發(fā)現(xiàn)有上述X線征象的病例，應(yīng)考慮PLC的可能性，從而建議進(jìn)一步檢查。

參  考 文 獻(xiàn)

[1] Shin M S, Shingleton H M, Partridge E E,et al. Squamous cell carcinoma of the uterine cervix. Patterns of thoracic metastases[J].Invert Radiol,1995,30(12):724-729.

[2] 高占成，鄧曉梅，曹兆龍，等. 肺淋巴管癌病[J]. 中華結(jié)核和呼吸雜志，1998，21（12）：739-740.

[3] 白友賢，湯俊凡.肺部疾病X線病理診斷[M].北京：金盾出版社，1989，59-62.

[4] 魏祥，周建新，陳魯豫. 肺癌性淋巴管炎的X線診斷[J]. 實(shí)用放射學(xué)雜志，2002，18（3）：255-256.

[5] Munk P L, Muller N L, Miller R R, et al. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: CT and pathologic findings[J]. Radiology, 1988, 166(3): 705-709.

[6] 李鐵一，主編. 中華影像醫(yī)學(xué)-呼吸系統(tǒng)卷[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2002，235.

[7] 蔡后榮. 肺淋巴管癌病臨床及X線檢查特點(diǎn)分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2001, 16(9)：421～422.

[8]  Swartz  MA. The physiology of the lymphatic system[J]. Adv Drug Deliv Rev, 2001, 50(1) :3-20.

[9]  張潔. VEGFR-3在腫瘤淋巴管轉(zhuǎn)移中的作用[J]. 國(guó)外醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué)分冊(cè)，2005，32（2）：113-115.

[10] 沈小玥，吳鄂生，胡成平，等. 肺鱗癌組織中淋巴管密度和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的關(guān)系[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2004，14（7）：53-56.

[11] 聶永康，馬大慶，李鐵一.彌漫性肺疾病支氣管血管束高分辨率CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)[J].中華放射學(xué)雜志，2000，34（7）：464-468.

[12] 潘紀(jì)戍，陳起航，劉甫庚，主編. 肺部高分辨CT[M]. 北京：中國(guó)紡織出版社，1995，90-99.

  本文關(guān)鍵詞：彌漫性肺疾病支氣管血管束高分辨率CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。