視網(wǎng)膜色素變性（Retinitis pigmentosa,RP）是基因缺陷導(dǎo)致的視網(wǎng)膜進(jìn)行性營養(yǎng)不良性退行病變。其病理損害包括光感受器細(xì)胞進(jìn)行性凋亡及色素上皮細(xì)胞的變性,最終引起夜盲、進(jìn)行性視野縮小、視力下降,終致失明。據(jù)統(tǒng)計(jì),目前全世界每3000-5000人中即有一位是視網(wǎng)膜色素變性患者,國內(nèi)約有超過40萬的視網(wǎng)膜變性患者。RP晚期患者視力低下,生活質(zhì)量差,給社會和家人帶來沉重的負(fù)擔(dān)。從理論上來講,基因治療是治療RP最理想的手段,但目前研究卻未取得重大突破。究其原因,一方面與RP患者具有遺傳異質(zhì)性及多效性,難以找到針對RP基因治療的切入點(diǎn)有關(guān)。另一方面,基因治療的有效性和安全性還有待進(jìn)一步完善。所以從嚴(yán)格意義上來講,目前RP仍無切實(shí)有效的治療手段。近年來,治療方面研究的重點(diǎn)逐漸轉(zhuǎn)向通過藥物（包括神經(jīng)營養(yǎng)因子）治療,試圖減緩光感受器細(xì)胞變性的速度,使患者維持更久的有用視力。RP的病理機(jī)制研究發(fā)現(xiàn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激（endoplasmic reticulum stress,ERS）的關(guān)鍵蛋白參與調(diào)控視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞的凋亡及光感受器細(xì)胞的損傷,但某些關(guān)鍵蛋白（如Transcriptional f... 

【文章來源】：天津醫(yī)科大學(xué)天津市 211工程院校

【文章頁數(shù)】：97 頁

【學(xué)位級別】：博士

【部分圖文】：

人重組MANF蛋白的純化及鑒定結(jié)果

不同日齡正常SD大鼠的ONL厚度（PD8:A，PD12：B，PD16：C，PD20：D，PD30：E，PD60：F）

S334ter-3大鼠玻璃體腔內(nèi)注射MANF和PBS后視網(wǎng)膜病理變化

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]Construction of a plasmid for human brain-derived neurotrophic factor and its effect on retinal pigment epithelial cell viability[J]. Bo-jing Yan,Zhi-zhong Wu,Wei-hua Chong,Gen-lin Li.  Neural Regeneration Research. 2016(12)



本文編號：3245310