<正>以精神行為異常等額葉受累為主要表現(xiàn)的Alzheimer’s病（AD）被稱為額葉變異型AD（fvAD）。這是一種非常少見(jiàn)的不典型AD,目前國(guó)內(nèi)僅有個(gè)案報(bào)道[1],常被誤診為額葉綜合征[2],現(xiàn)報(bào)道1例如下。1 病例患者,女性,54歲。因"漸起記憶力減退伴淡漠少語(yǔ)4年余,加重1個(gè)月"于2018年12月24日于本院就診。患者2014年初開(kāi)始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)記憶力減退,表現(xiàn)為做事丟三落四,半年后出現(xiàn)淡漠少語(yǔ)。外院就診予口服多奈哌齊5 mg 

【文章來(lái)源】：臨床神經(jīng)病學(xué)雜志. 2020,33(04)

【文章頁(yè)數(shù)】：2 頁(yè)

【部分圖文】：

頭顱MRI檢查

顱腦灌注成像

患者,女性,54歲。因“漸起記憶力減退伴淡漠少語(yǔ)4年余,加重1個(gè)月”于2018年12月24日于本院就診。患者2014年初開(kāi)始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)記憶力減退,表現(xiàn)為做事丟三落四,半年后出現(xiàn)淡漠少語(yǔ)。外院就診予口服多奈哌齊5 mg每晚一次,癥狀未改善。2015年其情緒低落,時(shí)有哭泣。外院疑“抑郁癥?”,加用舍曲林50 mg,2次/d,患者情緒有所改善。1個(gè)月前患者外院行痔瘡手術(shù)中恐慌害怕,未能完成手術(shù),后出現(xiàn)煩躁不安,容易發(fā)火,雙手不停摸索,在陌生地方過(guò)夜亂跑�；颊邥r(shí)清晰時(shí)糊涂,時(shí)淡漠不語(yǔ),時(shí)煩躁易怒,否認(rèn)幻覺(jué)、睡眠障礙,生活不能自理,偶有小便解在身上,遂來(lái)我院進(jìn)一步診治。既往有“高血壓病”病史�；颊吒赣H約80歲時(shí)有癡呆表現(xiàn)。查體:神志清楚,記憶力、定向力及理解力下降,四肢腱反射(++)。實(shí)驗(yàn)室檢查:腰穿CSF檢查:壓力70 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa),潘氏試驗(yàn)(±),有核細(xì)胞計(jì)數(shù)0×106個(gè)/L,蛋白0.44 g/L,病理細(xì)胞學(xué)檢查未見(jiàn)明顯異常。CSFβ淀粉樣蛋白(Aβ)、Tau檢測(cè):Aβ1-42 231.77 pg/ml(正常范圍≥650 pg/ml), Aβ1-40 4 608.24 pg/ml,Aβ1-42/Aβ1-40 0.05(>0.1陰性),磷酸化Tau蛋白(181)96.68 pg/ml(正常范圍≤61 pg/ml),總Tau蛋白599.16 pg/ml(正常范圍<290 pg/ml)。自身免疫性腦炎及副瘤綜合征相關(guān)抗體檢測(cè)未見(jiàn)異常。APoE基因檢測(cè): 3/3。CASS4基因有1個(gè)突變:c.503C>T.p.T168I(rs77627768)(圖1)。神經(jīng)心理量表評(píng)估患者不配合。EEG:廣泛中度異常EEG,各導(dǎo)可見(jiàn)較多θ波,額顳顯著。頭顱MRI:(1)兩側(cè)半卵圓中心、放射冠缺血性改變;(2)腦萎縮:兩側(cè)腦室、大腦皮質(zhì)腦溝、池、裂擴(kuò)大(全腦萎縮評(píng)定量表1級(jí));(3)雙側(cè)海馬萎縮(內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評(píng)定量表2級(jí))(圖2)。顱腦灌注成像:雙側(cè)額葉低灌注,局部腦血流量(rCBF)下降(圖3)。頭頸部MRA:(1)腦動(dòng)脈輕度硬化;(2)頸部動(dòng)脈硬化。診斷:(1) fvA D;(2)高血壓病。入院后予多奈哌齊10 mg每晚1次、美金剛10 mg每天1次、舍曲林50 mg每天2次以及奧拉西坦等治療。出院半月后電話隨訪，患者家屬訴患者精神行為異常較前有所改善。圖2 頭顱MRI檢查

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]額葉變異型阿爾茨海默病的臨床和影像學(xué)特征一例[J]. 武力勇,李潔瑩,黃禮媛,王欠欠,梁軍華,王芬,周愛(ài)紅,賈建平.  腦與神經(jīng)疾病雜志. 2016(09)



本文編號(hào)：3401100