目的探討異基因造血干細(xì)胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT）供者骨髓衰竭基因篩選對成人遺傳性骨髓衰竭綜合征（inherited bone marrow failure syndromes,IBMFS）療效的影響。方法收集本院2014年7月至2019年2月行allo-HSCT的65例成人骨髓衰竭綜合征（bone marrow failure syndromes,BMFS）患者資料,根據(jù)骨髓衰竭基因檢測結(jié)果,陽性者為IBMFS;陰性者為獲得性骨髓衰竭綜合征（acquired bone marrow failure syndromes, ABMFS）。IBMFS患者的移植供者依據(jù)骨髓衰竭基因檢測結(jié)果進(jìn)行選擇,ABMFS患者根據(jù)配型情況分別選擇同胞間HLA全相合供者、非血緣供者或HLA單倍體相合親緣供者,觀察患者造血重建、移植相關(guān)并發(fā)癥及總生存等情況。結(jié)果 65例BMFS患者中有5例（7.7%）骨髓衰竭基因檢測陽性,診斷為IBMFS。其中3例因親緣供者檢測出造血衰竭基因更換為非血緣供者,另外2例選擇健... 

【文章來源】：第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報. 2020,42(17)北大核心CSCD

【文章頁數(shù)】：5 頁

【文章目錄】：
1 資料與方法
    1.1 病例資料
    1.2 造血干細(xì)胞移植
        1.2.1 供者選擇
        1.2.2 移植方案
        1.2.3 干細(xì)胞輸注
        1.2.4 移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)防治
    1.3 隨訪
    1.4 統(tǒng)計學(xué)分析
2 結(jié)果
    2.1 成人BMFS發(fā)病情況分析
    2.2 造血重建
    2.3 移植后并發(fā)癥
        2.3.1 移植物抗宿主病(GVHD)
        2.3.2 感染
    2.4 轉(zhuǎn)歸
3 討論


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]兒童骨髓衰竭綜合征[J]. 竺曉凡.  實用兒科臨床雜志. 2007(03)



本文編號：3242838