目的探討EVI1基因陽(yáng)性的急性髓系白血病（acute myeloid leukemia, AML）患者及其造血干細(xì)胞移植的臨床特點(diǎn)、治療反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸。方法收集我院2016年1月至2020年5月確診急性髓系白血病伴EVI1基因陽(yáng)性的7例患者,其中男1例,女6例,中位年齡8（3～49）歲。采用巢式PCR檢測(cè)患者EVI1基因表達(dá)水平,并結(jié)合患者骨髓形態(tài)學(xué)類型、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)等資料,觀察患者的臨床特點(diǎn)及造血干細(xì)胞移植療效。結(jié)果 EVI1陽(yáng)性的AML患者的危險(xiǎn)度分層均為高危。隨訪至2020年5月31日,7例患者中2例患者在正規(guī)化療過程中復(fù)發(fā)。有6例患者行異基因造血干細(xì)胞移植,5例患者在移植前骨髓細(xì)胞學(xué)達(dá)到完全緩解（complete remission,CR）,1例患者行搶救性移植后達(dá)細(xì)胞學(xué)CR;1例患者經(jīng)正規(guī)化療過程中出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)未行移植,于確診后10個(gè)月死亡。到隨訪截止時(shí)間,僅1例患者死亡,余6例接受異基因造血干細(xì)胞移植的患者均持續(xù)緩解。結(jié)論 EVI1陽(yáng)性的AML患者預(yù)后不良,易復(fù)發(fā),但不影響CR率,形態(tài)學(xué)以M4和M5更常見,異基因造血干細(xì)胞移植可以明顯改善患者預(yù)后。 

【文章來源】：第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào). 2020,42(17)北大核心

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【部分圖文】：

7例患者不同時(shí)間點(diǎn)的EVI1表達(dá)量

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]47例MLL重排急性白血病患者EVI1和BRE基因表達(dá)及其臨床意義[J]. 公艷蕾,張靜人,張俊,白淑瀟,岑建農(nóng),沈宏杰,仇惠英,陳蘇寧,潘金蘭.  中華血液學(xué)雜志. 2017 (01)
[2]447例急性髓系白血病患者EVI1基因表達(dá)、臨床和細(xì)胞遺傳學(xué)特征研究[J]. 何雪峰,王琴榮,岑建農(nóng),仇惠英,孫愛寧,陳蘇寧,吳德沛.  中華血液學(xué)雜志. 2016 (11)



本文編號(hào)：3061676