目的探討心臟/肺動脈未分化(內(nèi)膜)肉瘤的臨床病理學(xué)特征、鑒別診斷及MDM2基因的表達(dá)。方法回顧性分析華中阜外醫(yī)院病理科2018年1月～2019年12月診治的7例原發(fā)于心臟及肺動脈肉瘤的臨床病理學(xué)特征、免疫表型等,FISH檢測MDM2基因擴(kuò)增,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 7例心臟/肺動脈肉瘤中,男性4例,女性3例,患者發(fā)病年齡33～67歲,中位年齡52歲,平均44歲。臨床癥狀主要為間斷胸悶,其中1例為突發(fā)心源性休克。7例中6例行腫物根治切除術(shù),1例行腫物活檢術(shù)。鏡下見腫瘤組織均由非典型梭形和(或)多形性細(xì)胞組成,部分區(qū)域伴有黏液樣或上皮樣形態(tài),分化差的區(qū)域出現(xiàn)胞體大的單核及多核瘤巨細(xì)胞。免疫表型:vimentin彌漫陽性,CD68、Ostonection、MyoD1和desmin均陰性。3例內(nèi)膜肉瘤MDM2陽性,1例陰性,4例FISH檢測MDM2基因擴(kuò)增,另外3例MDM2陰性或散在陽性且FISH檢測MDM2基因陰性診斷為未分化肉瘤。結(jié)論原發(fā)性心臟/肺動脈的未分化肉瘤和內(nèi)膜肉瘤是起源于多潛能間充質(zhì)細(xì)胞的惡性腫瘤,臨床預(yù)后極差,兩者腫瘤細(xì)胞形態(tài)特征相同,免疫組化均無特異性分化標(biāo)記,通過分子病理檢測...

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圖1腫瘤切面灰白、灰紅色，灶性壞死及出血:A．心臟腫瘤呈息肉或結(jié)節(jié)樣;B．肺動脈腫瘤呈血管型

表17例原發(fā)性心臟/肺動脈肉瘤的臨床資料病例性別年齡(歲)癥狀部位最大徑(cm)臨床診斷MDM2免疫組化MDM2FISH檢測1男54胸悶氣短2個月右心房3.5肺動脈栓塞陽性陽性2男33突發(fā)暈厥14h左心房10心源性休....

圖2A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤;兩者瘤細(xì)胞均呈梭形，疏密束狀或交織狀排列，部分區(qū)域黏液變性

圖1腫瘤切面灰白、灰紅色，灶性壞死及出血:A．心臟腫瘤呈息肉或結(jié)節(jié)樣;B．肺動脈腫瘤呈血管型圖3A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤:兩者均可見病理性核分裂和多核瘤巨細(xì)胞，間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤

圖3A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤:兩者均可見病理性核分裂和多核瘤巨細(xì)胞，間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤

圖2A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤;兩者瘤細(xì)胞均呈梭形，疏密束狀或交織狀排列，部分區(qū)域黏液變性圖4A．心臟腫瘤中MDM2呈彌漫核陽性，EnVision兩步法;B．肺動脈腫瘤中MDM2呈散在陽性，EnVision兩步法

圖4A．心臟腫瘤中MDM2呈彌漫核陽性，EnVision兩步法;B．肺動脈腫瘤中MDM2呈散在陽性，EnVision兩步法

圖3A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤:兩者均可見病理性核分裂和多核瘤巨細(xì)胞，間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤圖5FISH檢測紅色信號標(biāo)記MDM2，綠色信號標(biāo)記CEP12:A．心臟腫瘤MDM2基因擴(kuò)增;B．肺動脈腫瘤MDM2基因無擴(kuò)增

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