目的探討心臟/肺動脈未分化(內膜)肉瘤的臨床病理學特征、鑒別診斷及MDM2基因的表達。方法回顧性分析華中阜外醫(yī)院病理科2018年1月～2019年12月診治的7例原發(fā)于心臟及肺動脈肉瘤的臨床病理學特征、免疫表型等,FISH檢測MDM2基因擴增,并復習相關文獻。結果 7例心臟/肺動脈肉瘤中,男性4例,女性3例,患者發(fā)病年齡33～67歲,中位年齡52歲,平均44歲。臨床癥狀主要為間斷胸悶,其中1例為突發(fā)心源性休克。7例中6例行腫物根治切除術,1例行腫物活檢術。鏡下見腫瘤組織均由非典型梭形和(或)多形性細胞組成,部分區(qū)域伴有黏液樣或上皮樣形態(tài),分化差的區(qū)域出現(xiàn)胞體大的單核及多核瘤巨細胞。免疫表型:vimentin彌漫陽性,CD68、Ostonection、MyoD1和desmin均陰性。3例內膜肉瘤MDM2陽性,1例陰性,4例FISH檢測MDM2基因擴增,另外3例MDM2陰性或散在陽性且FISH檢測MDM2基因陰性診斷為未分化肉瘤。結論原發(fā)性心臟/肺動脈的未分化肉瘤和內膜肉瘤是起源于多潛能間充質細胞的惡性腫瘤,臨床預后極差,兩者腫瘤細胞形態(tài)特征相同,免疫組化均無特異性分化標記,通過分子病理檢測...

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圖1腫瘤切面灰白、灰紅色，灶性壞死及出血:A．心臟腫瘤呈息肉或結節(jié)樣;B．肺動脈腫瘤呈血管型

表17例原發(fā)性心臟/肺動脈肉瘤的臨床資料病例性別年齡(歲)癥狀部位最大徑(cm)臨床診斷MDM2免疫組化MDM2FISH檢測1男54胸悶氣短2個月右心房3.5肺動脈栓塞陽性陽性2男33突發(fā)暈厥14h左心房10心源性休....

圖2A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤;兩者瘤細胞均呈梭形，疏密束狀或交織狀排列，部分區(qū)域黏液變性

圖1腫瘤切面灰白、灰紅色，灶性壞死及出血:A．心臟腫瘤呈息肉或結節(jié)樣;B．肺動脈腫瘤呈血管型圖3A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤:兩者均可見病理性核分裂和多核瘤巨細胞，間質慢性炎細胞浸潤

圖3A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤:兩者均可見病理性核分裂和多核瘤巨細胞，間質慢性炎細胞浸潤

圖2A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤;兩者瘤細胞均呈梭形，疏密束狀或交織狀排列，部分區(qū)域黏液變性圖4A．心臟腫瘤中MDM2呈彌漫核陽性，EnVision兩步法;B．肺動脈腫瘤中MDM2呈散在陽性，EnVision兩步法

圖4A．心臟腫瘤中MDM2呈彌漫核陽性，EnVision兩步法;B．肺動脈腫瘤中MDM2呈散在陽性，EnVision兩步法

圖3A．心臟腫瘤;B．肺動脈腫瘤:兩者均可見病理性核分裂和多核瘤巨細胞，間質慢性炎細胞浸潤圖5FISH檢測紅色信號標記MDM2，綠色信號標記CEP12:A．心臟腫瘤MDM2基因擴增;B．肺動脈腫瘤MDM2基因無擴增

本文編號：3945833