背景:惡性外周神經鞘瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST）是一種少見的起源于外周神經并向神經鞘分化的軟組織惡性腫瘤。研究表明,該腫瘤是一種主要由纖維母細胞、雪旺細胞、CD34陽性的樹突狀細胞、EMA 陽性的束膜細胞、原始神經上皮細胞等構成的異質性腫瘤[1]。該病于成年人多見,發(fā)病無性別差異。四肢、頭頸部為好發(fā)部位,且往往臨近大的神經干。MPNST具有高度的侵襲性,且臨床癥狀不典型,影像學缺乏特異性表現(xiàn),很難為惡性外周神經鞘瘤的診斷提供有效的幫助。因此,MPNST的確診仍然主要依賴病理學檢查結果。但是,作為一種多來源的異質性外周神經腫瘤,MPNST組織學形態(tài)結構復雜多變,在良、惡性的鑒別上較為困難,仍需免疫組化檢測輔助診斷。S-100是當前最常被用于MPNST診斷的免疫標記物,但其特異性有限,只有半數(shù)左右的細胞核被染色。而隨著相關研究的進展,SOX-10、Nestin作為惡性外周神經鞘瘤的潛在有效的標志物逐漸進入病理醫(yī)師的視野。SOX-10是一種神經嵴轉錄因子,也是SOX家族重要成員之一,是神經外胚層干細胞或祖細胞的分子標記物。... 

【文章來源】：鄭州大學河南省 211工程院校

【文章頁數(shù)】：61 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

圖１．１惡性外周神經鞘瘤在各年齡段分布情況??按照發(fā)病年齡，以間隔３０歲為標準進行分組，將本組５３例惡性外周神經鞘??

?實驗結果???惡性外周神經鞘瘤在多數(shù)年齡段均可發(fā)生，以３０歲？６０歲年齡組發(fā)病例數(shù)最??多，共３３例，占全部病例的６２．?３％；而其他兩組發(fā)病率基本相當，０？３０年齡組??發(fā)病例數(shù)為１１例，占２０．?７％，?＞６０歲組為９例，占１７．?０％，各年齡段男女發(fā)病率??基本相同。本文５３例ＭＰＮＳＴ患者中有１０例既往有神經纖維瘤病史，占１８．?９％??（Ｎ＝１０），平均年齡４１．４歲，其他無相關病史者平均年齡４６．３歲。??＼?■醜近端??＾?■四肢遠端??□軀干??—?■頭頸??／?８?／?■縱膈??圖１．２惡性外周神經鞘瘤的部位分布??由（圖１．２）?ｎｒ知在５３例惡性外周神經鞘瘤病例中，發(fā)病部位差別較大，??發(fā)病部位主要集中在四肢和軀干，其次為頭頸部。其中四肢發(fā)病率最高，占３９．６％??（Ｎ＝２１），且以四肢近端最為多見，占２４．?５％（Ｎ＝１３），四肢遠端占１５．?１％（Ｎ＝８）；??軀干為第二好發(fā)部位，占２０．?８％％（Ｎ＝１１），頭頸和椎體椎管各占９．４％（Ｎ＝５），??腹膜后及縱隔各占５．?７％?（Ｎ＝３），其他發(fā)病部位包括前列腺１例、胃腸道１例、??睪丸１例、乳房１例和上頌骨１例，由于較為少見，將其歸為其他發(fā)病部位，共??占?９．?４％?（Ｎ＝５）。??９??

?實驗結果???ｉｔ?３０??數(shù)??ｊ??１０丨??？＜ｆ通哦?惡性蠑螈瘤?ｈ皮樣ＭＰＮＳＴ??組織亞型??圖１．３惡性外周神經鞘瘤不同亞型的分布??結合閱片結果，本研究５３例中可見三種類型的惡性外周神經鞘瘤，包括典??型梭形細胞型ＭＰＮＳＴ，以及少見的惡性蠑螈瘤和上皮樣ＭＰＮＳＴ。由圖１．?３可知，??大部分ＭＰＮＳＴ為典型型，共５０例，占比９４．?３％；然后是惡性蠑螈瘤和上皮樣惡??性外周神經鞘瘤，占比分別為３．８％?（Ｎ＝２）、１．９％?（Ｎ＝ｌ）。其他罕見亞型在本研??宄未曾涉及。??１０??

【參考文獻】：
期刊論文
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本文編號：3505675