目的初步探討西羅莫司聯(lián)合潑尼松治療卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（KHE）伴Kasabach-Merritt現(xiàn)象（KMP）的臨床價(jià)值。方法回顧性分析2011年1月至2018年1月于四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科接受西羅莫司聯(lián)合潑尼松治療的36例KHE伴KMP患兒的一般臨床資料、治療效果以及不良反應(yīng)發(fā)生情況。結(jié)果 36例KHE伴KMP患兒中,男女比例為1∶0.8;平均年齡15個(gè)月（4.0～60.0個(gè)月）;平均發(fā)病年齡6.3個(gè)月（0.8～48.0個(gè)月）;混合型KHE 32例（88.9%）,深部型KHE 4例（11.1%）;瘤體大小為2.5 cm × 4.0 cm～20.0 cm × 24.0 cm。在聯(lián)合治療中,潑尼松平均用藥時(shí)間為6.4周（范圍5.0～9.0周）,西羅莫司平均用藥時(shí)間為19.3個(gè)月（范圍13.0～27.0個(gè)月）。聯(lián)合治療1～5周,36例KHE伴KMP患者的血小板和纖維蛋白原逐漸恢復(fù)正常。在短期使用潑尼松聯(lián)合長(zhǎng)期使用西羅莫司治療6、12個(gè)月后,疾病嚴(yán)重性平均評(píng)分由治療前4.0分分別下降到2.4分、1.6分。在治療12個(gè)月后,32例患者瘤體達(dá)到大部分消退的標(biāo)準(zhǔn),3例達(dá)到部分消退的標(biāo)準(zhǔn),1例無(wú)變... 

【文章來(lái)源】：中華皮膚科雜志. 2020,53(07)北大核心CSCD

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【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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