目的探討成人炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤（IMT）的臨床病理特征、診斷及治療。方法回顧性分析2010年7月至2019年2月15例成人IMT患者的臨床資料,對(duì)臨床病理特征、治療及預(yù)后進(jìn)行分析。結(jié)果 15例患者中,男性11例,女性4例;病變發(fā)生于肺部8例,結(jié)腸、膀胱各2例,腸系膜、胃、腹膜腔各1例。5例體檢發(fā)現(xiàn),其余因病變部位疼痛、出血或出現(xiàn)腫塊就診。影像學(xué)表現(xiàn)主要為團(tuán)塊樣腫塊。除1例上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤（EIMT）患者死亡外,余14例均接受手術(shù)切除。免疫組化檢測(cè)顯示,ALKp80（11/15）、SMA（10/15）、CKp（4/15）和Des（3/15）陽(yáng)性表達(dá)。隨訪18¹14個(gè)月,2例患者復(fù)發(fā),其余12例術(shù)后無(wú)瘤生存。結(jié)論 IMT具有潛在或低度惡性,EIMS為IMT的高度侵襲性罕見亞型,IMT癥狀及影像學(xué)缺乏特異性,一旦確診,根治性手術(shù)為首選治療。 

【文章來(lái)源】：臨床腫瘤學(xué)雜志. 2020,25(11)北大核心

【文章頁(yè)數(shù)】：5 頁(yè)

【部分圖文】：

IMT的常規(guī)病理染色

IMT的免疫組化染色(SP×200)

圖2 IMT的免疫組化染色(SP×200)本組1例患者為腹膜EIMS，屬于IMT的一個(gè)罕見亞型，發(fā)病率極低，國(guó)內(nèi)外均以個(gè)案報(bào)道為主。該病多見于成年男性，主要見于腹腔，以網(wǎng)膜和腸系膜多見，臨床表現(xiàn)為高度侵襲性生物學(xué)行為和高致死率[13-14]。EIMS細(xì)胞呈明顯的上皮樣特征，ALK免疫組化呈核膜陽(yáng)性，Des陽(yáng)性表達(dá)率高于SMA，浸潤(rùn)炎性細(xì)胞以中性粒細(xì)胞為主[14-15]，而IMT細(xì)胞ALK免疫組化呈胞膜、胞漿陽(yáng)性，SMA陽(yáng)性表達(dá)率高于Des，浸潤(rùn)炎細(xì)胞以淋巴、漿細(xì)胞為主。EIMS中RAN結(jié)合蛋白2(RANBP2)-ALK是最常見的融合形式，有報(bào)道對(duì)于ALK陽(yáng)性表達(dá)的EIMS患者給予ALK抑制劑克唑替尼治療，5例中有4例獲疾病緩解[16]。本組1例EIMS患者表現(xiàn)為腹脹、腹盆腔大量積液以及腹膜增厚，入院后行腹膜穿刺，病理診斷為EIMS，但由于該病兇險(xiǎn)，明確診斷前1天死亡，失去了治療機(jī)會(huì)。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的臨床病理特點(diǎn)及靶向治療效果[J]. 劉秋雨,張夢(mèng)陽(yáng),李真,徐紫光,闞云珍.  中華普通外科雜志. 2016 (10)



本文編號(hào)：3256803