有特殊心血管表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤2例病例分析

發(fā)布時(shí)間：2020-11-18 09:52

　　目的:嗜鉻細(xì)胞瘤是一種不甚常見的繼發(fā)性高血壓,有少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤患者臨床表現(xiàn)很特殊,病情危急變幻莫測,臨床上易被漏診或誤診。本文通過回顧性分析2例具有特殊心血管表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤患者的病例資料,闡明其特殊心血管表現(xiàn)的發(fā)生機(jī)理,并探討如何早期識別嗜鉻細(xì)胞瘤。方法:入選2016年1月-2017年6月期間就診于大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市中心醫(yī)院,具有特殊心血管表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤患者2例。通過分析其診療過程,結(jié)合最新文獻(xiàn)探討嗜鉻細(xì)胞瘤的診治,并闡明其特殊心血管表現(xiàn)的發(fā)生機(jī)制。結(jié)果:例1中年女性,既往體健,且無明確高血壓病史。在病情惡化前數(shù)月主要表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)活動或情緒激動誘發(fā)的心悸、氣短、頭痛。每次癥狀持續(xù)時(shí)間較短,休息后可自行緩解,發(fā)作間歇血壓正常。病情突然惡化時(shí)主要表現(xiàn)為急性肺水腫和休克的癥狀體征,如明顯的低血壓、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰、全身濕冷、肺部濕啰音,并出現(xiàn)肺水腫的CT表現(xiàn)。心臟超聲檢查未發(fā)現(xiàn)心臟的結(jié)構(gòu)和功能有明顯異常,冠脈造影和腎動脈造影也除外冠狀動脈疾病和腎動脈狹窄。腎上腺CT掃描檢查顯示右腎上腺占位、占位中間密度低。行外科手術(shù),術(shù)中右腎上腺取出一2.6x2.4x2.4cm大小的腫物,腫物內(nèi)含暗紅色囊液,行外科手術(shù)切除腫物后,病理診斷:(右腎上腺)嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后隨訪1年,患者血壓正常,再無前述臨床表現(xiàn)�？偨Y(jié):嗜鉻細(xì)胞瘤瘤體破裂后,可導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)閃爍性肺水腫、低血壓“休克”樣特殊表現(xiàn)。例2老年男性,既往高血壓病史13年。平時(shí)按普通高血壓雙藥治療,未達(dá)標(biāo),但患者可能因血壓未顯著升高,未在意。近半年有典型的心絞痛癥狀,近1周出現(xiàn)靜息時(shí)胸痛且疼痛加重,冠脈造影及經(jīng)皮冠狀動脈介入(percutaneous transluminal coronary intervention,PCI)術(shù)進(jìn)一步確認(rèn)了急性冠脈綜合征(acute coronary syndrome,ACS)(前降支中段重度狹窄),植入支架后患者胸痛消失。PCI后數(shù)日,患者再次頻繁出現(xiàn)心悸,但已無胸痛表現(xiàn),心電圖檢查心悸時(shí)為陣發(fā)性室速。室速時(shí)不伴胸痛、沒有心電圖和心肌酶的改變。再次住院時(shí)患者血壓偏低、心率偏慢、尿量減少且出現(xiàn)腎前性腎功能不全,住院期間還記錄到一次室速發(fā)作時(shí)血壓反常升高、室速終止后血壓又迅速下降的特殊臨床表現(xiàn)。該患出現(xiàn)非單一的ACS,也難以用通常的心肌梗死后室速解釋,更應(yīng)該符合嗜鉻細(xì)胞瘤并瘤體破裂出血的病理生理特征和臨床表現(xiàn)。腎上腺增強(qiáng)CT掃描檢查顯示,右腎上腺有占位、占位中間密度低。遂轉(zhuǎn)泌尿外科行微創(chuàng)手術(shù)治療。隨訪半年,未服用降壓藥,患者血壓正常,亦再無前述臨床表現(xiàn),腎功能完全恢復(fù)正常�？偨Y(jié):ACS這一診斷“堵塞”了醫(yī)生的思維,臨床醫(yī)務(wù)工作者對患者PCI術(shù)后持續(xù)性低血壓、與血壓不成比例的心率偏慢以及精神萎靡重視不夠,對ACS不能解釋的這些癥狀體征未作進(jìn)一步的探究,僅“沉溺”于ACS的診斷,未準(zhǔn)確把握和理解ACS的冠脈外原因。臨床醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行高血壓隨診方案,不達(dá)標(biāo)即篩查繼發(fā)性高血壓,方能及時(shí)診斷出嗜鉻細(xì)胞瘤,且要高度重視提示嗜鉻細(xì)胞瘤瘤體破裂的臨床表現(xiàn)。結(jié)論:1.嗜鉻細(xì)胞瘤是一種不甚常見的繼發(fā)性高血壓。當(dāng)患者為持續(xù)性頑固性高血壓伴心率加快、多汗等兒茶酚胺過度釋放表現(xiàn),或兒茶酚胺反復(fù)間斷釋放致血壓在正常的基礎(chǔ)上進(jìn)一步發(fā)作性升高時(shí)診斷較容易。但有少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)非同尋常,診斷較難,尤其當(dāng)同時(shí)合并其他疾病時(shí)診斷可能更容易混淆。嗜鉻細(xì)胞瘤特殊的心血管表現(xiàn)有:低血壓“休克”、惡性心律失常如室速、急性肺水腫等。2.需高度重視持續(xù)性低血壓伴間歇發(fā)作性高血壓、低血壓伴心率偏慢、室性心動過速時(shí)反常血壓升高、不可解釋的原有高血壓演變?yōu)槌掷m(xù)性低血壓等提示嗜鉻細(xì)胞瘤瘤體破裂的臨床表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤瘤體破裂后,兒茶酚胺瞬間大量釋放入血及其后的持續(xù)性血漿低兒茶酚胺狀態(tài),可能導(dǎo)致這些特征性臨床表現(xiàn)。3.對于嗜鉻細(xì)胞瘤,常規(guī)的生化檢查,尤其是尿香草扁桃酸檢測可能陽性率不高。若想提高陽性率,要嚴(yán)格遵守血尿標(biāo)本采集時(shí)間窗:血標(biāo)本應(yīng)在病人發(fā)作時(shí)采集,尿標(biāo)本應(yīng)在發(fā)作開始后2-3小時(shí)收集。另外,需指出的是,盡管兒茶酚胺及其代謝物的實(shí)驗(yàn)室檢查對診斷嗜鉻細(xì)胞瘤很有意義,但也并非必不可少。通過典型的臨床表現(xiàn),加上明確的影像學(xué)檢查,同樣能正確地診斷嗜鉻細(xì)胞瘤。
【學(xué)位單位】：大連醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R736.6
【部分圖文】：

心電圖,心電圖,ST-T改變