【摘要】：目的探討彌漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis,DPL)的臨床特點,并復(fù)習(xí)文獻,旨在提高對DPL的認識。方法收集我院收治的1例彌漫性肺淋巴瘤病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、病理特征及其治療,并結(jié)合文獻復(fù)習(xí)進行探討。結(jié)果(1)患者為青年男性,發(fā)病年齡13歲,主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呼吸困難。胸部CT提示兩肺彌漫性斑片狀影,并胸腔、心包積液,縱隔腫塊影。胸腔積液為血性乳糜性。心包病理為以海綿狀淋巴管瘤形態(tài)為主,免疫組化結(jié)果D2-40部分(+),CD31部分(+),CD34部分(+),CD20灶狀(+),CD3少數(shù)(+)。2012年4月經(jīng)心包大部切除術(shù)、胸腔穿刺抽胸水、抗感染治療后病情好轉(zhuǎn),但仍反復(fù)發(fā)作,發(fā)作時予抗感染及對癥治療后好轉(zhuǎn),2017年11月予口服潑尼松治療,服用2個月后患者自行停用潑尼松,隨訪4月,未見復(fù)發(fā)。(2)文獻復(fù)習(xí)結(jié)果:以“彌漫性肺淋巴管瘤病”為關(guān)鍵詞通過中國知網(wǎng)和萬方數(shù)據(jù)庫檢索1990年-2018年文獻,共獲得相關(guān)病例報道7篇,共報道有明確病理診斷10例,以“diffuse pulmonary lymphangiomatosis”為關(guān)鍵詞通過Pup Med進行檢索,共獲得外文相關(guān)病例報道32篇,共報道有明確病理診斷39例,國內(nèi)外文獻報道共49例病例。49例患者男:女為1.5:1,發(fā)病年齡8個月~55歲,平均年齡17.7歲,中位年齡13歲。臨床表現(xiàn)無癥狀者6%(3/49),呼吸困難69%(34/49),咳嗽49%(24/49),咳痰24%(12/49),咯血20%(10/49),發(fā)熱16%(8/49),活動耐力下降12%(6/49),胸悶10%(5/49),胸痛8%(4/49),其他腹痛、腰痛、心悸、下肢腫大都為個例。胸部影像學(xué)多表現(xiàn)為兩肺小葉間隔增厚,散在分布條索影、網(wǎng)格影、斑片影,大部分病人有胸腔積液及縱隔低密度占位,侵犯心包時有心包積液。確診方式外科手術(shù)活檢55%(27/49),胸腔鏡活檢23%(11/49),纖支鏡下肺組織活檢(TBLB)16%(8/49),縱隔鏡活檢4%(2/49),尸檢2%(1/49)。病理表現(xiàn)為病灶呈多造性分布,可見彌漫增生和擴張的淋巴管和血管,增生的淋巴管、內(nèi)皮細胞無異型性,伴有不同程度的纖維化,部分可見含鐵血黃素巨噬細胞。免疫組化染色D2-40陽性。治療方法包括手術(shù)、放療、飲食治療、藥物治療等。49例患者中,11例未提及預(yù)后,剩余38例中,共死亡16例,占42%,病程1月至12年,平均病程35.8月。結(jié)論:1、彌漫性肺淋巴管瘤病在臨床中罕見,多見于兒童,男性多于女性。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。病灶具有一定的侵襲性,常侵犯肺、縱隔、胸膜、心包等,引起呼吸困難、呼吸衰竭而死亡。2、DPL胸部CT主要表現(xiàn)為兩肺小葉間隔增厚,彌漫性條索影、網(wǎng)格影、斑片影,大部有胸腔積液及縱隔低密度占位,胸部CT增強后無明顯強化可除外血管瘤。支氣管鏡和肺功能檢查無特異性。3、確診依賴病理。病理學(xué)上表現(xiàn)為淋巴管瘤,為彌漫增生和擴張的淋巴管,淋巴管內(nèi)皮細胞增殖分化,無異型性,免疫組化染色D2-40陽性。4、病理多通過外科手術(shù)取得,TBLB、胸腔鏡等也是常用方法。5、DPL尚無特異性治療,DPL預(yù)后差,死亡率高,且發(fā)病年齡越早,預(yù)后越差。
【圖文】：

1（2012-4-1 外院 CT）：右胸腔大量積液伴右中下葉肺阻塞性不張，右上肺、左下肺內(nèi)后基索狀、斑片狀致密影。igure 1 Chest CT showed a large effusion in the right thoracic cavity with obstructive atelectasis in ight middle lobe, right upper lung, posterior basal segments in the left lower lung, and patchy, denseatches.

漫性肺淋巴管瘤病一例并文獻復(fù)習(xí) 2018 屆碩士學(xué) 1（2012-4-1 外院 CT）：右胸腔大量積液伴右中下葉肺阻塞性不張，，右上肺、左下肺內(nèi)后索狀、斑片狀致密影。igure 1 Chest CT showed a large effusion in the right thoracic cavity with obstructive atelectasis inight middle lobe, right upper lung, posterior basal segments in the left lower lung, and patchy, densatches.
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R734.2

【參考文獻】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 沈秋英;農(nóng)光民;顧永耀;;兒童彌漫性肺淋巴管瘤病二例[J];中華兒科雜志;2016年10期

2 余化平;徐燕梅;羅遠林;;彌漫性肺淋巴管瘤病一例[J];中國療養(yǎng)醫(yī)學(xué);2015年11期

3 莊曉磊;汪吉梅;周小蕓;安曉霞;錢蓓倩;嚴櫻榴;季敏;;先天性肺淋巴管擴張癥伴胎兒胸腔積液1例報告并文獻復(fù)習(xí)[J];臨床兒科雜志;2015年08期

4 蘇比·阿布里米提;;2例彌漫性肺淋巴管瘤病臨床分析[J];世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘;2015年56期

5 閆利娟;易祥華;朱旭友;顧盼;曾郁;吳運瑾;張素霞;;彌漫性肺淋巴管瘤病1例報道及文獻復(fù)習(xí)[J];診斷學(xué)理論與實踐;2013年02期

6 王仁貴;陳孝柏;段永利;李瓊閣;趙君;傅巖;溫廷國;沈文彬;;MSCT直接淋巴管造影在彌漫性肺淋巴管瘤病中的診斷價值[J];中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù);2012年02期

7 張華;施舉紅;陸夏;;彌漫性肺淋巴管瘤病2例臨床報道[J];臨床肺科雜志;2010年11期

8 劉燕萍,李寧,張思源;中鏈甘油三酯的代謝特點及臨床應(yīng)用研究進展[J];腸外與腸內(nèi)營養(yǎng);2001年01期

9 黃連生;肺淋巴管瘤病一例報告[J];第一軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報;1990年04期

10 李亞華;趙瑞貞;陳剛;;以胸部病變?yōu)橹鞯牧馨凸芰霾?例并文獻復(fù)習(xí)[J];國際呼吸雜志;2008年10期

相關(guān)碩士學(xué)位論文 前1條

1 沈秋英;兒童彌漫性肺淋巴管瘤病兩例報告及文獻復(fù)習(xí)[D];廣西醫(yī)科大學(xué);2016年

本文編號：2706413