【摘要】：目的探討彌漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis,DPL)的臨床特點(diǎn),并復(fù)習(xí)文獻(xiàn),旨在提高對(duì)DPL的認(rèn)識(shí)。方法收集我院收治的1例彌漫性肺淋巴瘤病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、病理特征及其治療,并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行探討。結(jié)果(1)患者為青年男性,發(fā)病年齡13歲,主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呼吸困難。胸部CT提示兩肺彌漫性斑片狀影,并胸腔、心包積液,縱隔腫塊影。胸腔積液為血性乳糜性。心包病理為以海綿狀淋巴管瘤形態(tài)為主,免疫組化結(jié)果D2-40部分(+),CD31部分(+),CD34部分(+),CD20灶狀(+),CD3少數(shù)(+)。2012年4月經(jīng)心包大部切除術(shù)、胸腔穿刺抽胸水、抗感染治療后病情好轉(zhuǎn),但仍反復(fù)發(fā)作,發(fā)作時(shí)予抗感染及對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn),2017年11月予口服潑尼松治療,服用2個(gè)月后患者自行停用潑尼松,隨訪4月,未見(jiàn)復(fù)發(fā)。(2)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)果:以“彌漫性肺淋巴管瘤病”為關(guān)鍵詞通過(guò)中國(guó)知網(wǎng)和萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)檢索1990年-2018年文獻(xiàn),共獲得相關(guān)病例報(bào)道7篇,共報(bào)道有明確病理診斷10例,以“diffuse pulmonary lymphangiomatosis”為關(guān)鍵詞通過(guò)Pup Med進(jìn)行檢索,共獲得外文相關(guān)病例報(bào)道32篇,共報(bào)道有明確病理診斷39例,國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道共49例病例。49例患者男:女為1.5:1,發(fā)病年齡8個(gè)月~55歲,平均年齡17.7歲,中位年齡13歲。臨床表現(xiàn)無(wú)癥狀者6%(3/49),呼吸困難69%(34/49),咳嗽49%(24/49),咳痰24%(12/49),咯血20%(10/49),發(fā)熱16%(8/49),活動(dòng)耐力下降12%(6/49),胸悶10%(5/49),胸痛8%(4/49),其他腹痛、腰痛、心悸、下肢腫大都為個(gè)例。胸部影像學(xué)多表現(xiàn)為兩肺小葉間隔增厚,散在分布條索影、網(wǎng)格影、斑片影,大部分病人有胸腔積液及縱隔低密度占位,侵犯心包時(shí)有心包積液。確診方式外科手術(shù)活檢55%(27/49),胸腔鏡活檢23%(11/49),纖支鏡下肺組織活檢(TBLB)16%(8/49),縱隔鏡活檢4%(2/49),尸檢2%(1/49)。病理表現(xiàn)為病灶呈多造性分布,可見(jiàn)彌漫增生和擴(kuò)張的淋巴管和血管,增生的淋巴管、內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)異型性,伴有不同程度的纖維化,部分可見(jiàn)含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。免疫組化染色D2-40陽(yáng)性。治療方法包括手術(shù)、放療、飲食治療、藥物治療等。49例患者中,11例未提及預(yù)后,剩余38例中,共死亡16例,占42%,病程1月至12年,平均病程35.8月。結(jié)論:1、彌漫性肺淋巴管瘤病在臨床中罕見(jiàn),多見(jiàn)于兒童,男性多于女性。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。病灶具有一定的侵襲性,常侵犯肺、縱隔、胸膜、心包等,引起呼吸困難、呼吸衰竭而死亡。2、DPL胸部CT主要表現(xiàn)為兩肺小葉間隔增厚,彌漫性條索影、網(wǎng)格影、斑片影,大部有胸腔積液及縱隔低密度占位,胸部CT增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化可除外血管瘤。支氣管鏡和肺功能檢查無(wú)特異性。3、確診依賴(lài)病理。病理學(xué)上表現(xiàn)為淋巴管瘤,為彌漫增生和擴(kuò)張的淋巴管,淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞增殖分化,無(wú)異型性,免疫組化染色D2-40陽(yáng)性。4、病理多通過(guò)外科手術(shù)取得,TBLB、胸腔鏡等也是常用方法。5、DPL尚無(wú)特異性治療,DPL預(yù)后差,死亡率高,且發(fā)病年齡越早,預(yù)后越差。
【圖文】：

1（2012-4-1 外院 CT）：右胸腔大量積液伴右中下葉肺阻塞性不張，右上肺、左下肺內(nèi)后基索狀、斑片狀致密影。igure 1 Chest CT showed a large effusion in the right thoracic cavity with obstructive atelectasis in ight middle lobe, right upper lung, posterior basal segments in the left lower lung, and patchy, denseatches.

漫性肺淋巴管瘤病一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 2018 屆碩士學(xué) 1（2012-4-1 外院 CT）：右胸腔大量積液伴右中下葉肺阻塞性不張，，右上肺、左下肺內(nèi)后索狀、斑片狀致密影。igure 1 Chest CT showed a large effusion in the right thoracic cavity with obstructive atelectasis inight middle lobe, right upper lung, posterior basal segments in the left lower lung, and patchy, densatches.
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類(lèi)號(hào)】：R734.2

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2706413