【摘要】：背景與目的不典型慢性髓系白血病(Atypical chronic myeloid leukemia,aCML)是一種罕見的造血干細(xì)胞疾病,具有骨髓增生異常綜合征和骨髓增殖性腫瘤的雙重特點(diǎn)。WHO(the World Health Organization)2008的分類,將其納入骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms,MDS/MPN)中。本研究旨在報(bào)道我院自2007年起的13例aCML患者的臨床及實(shí)驗(yàn)室特征。研究方法回顧性分析2007年8月至2016年8月于我院確診的13例成人(≥16歲)不典型慢性髓系白血病患者臨床及實(shí)驗(yàn)室資料并進(jìn)行總結(jié)分析。連續(xù)變量比較采用非參數(shù)Mann-Whitney U檢驗(yàn),分類變量比較采用列聯(lián)表Chi-square檢驗(yàn)。結(jié) 果1、13例aCML患者的中位發(fā)病年齡為56(31-75)歲。2、13例aCML患者中共有男性9例,女性4例。3、13例aCML患者血紅蛋白濃度中位數(shù)為109(30-150)g/L,MCV中位數(shù)93.5(76.2-115.8)fl,WBC 中位數(shù)為 24.8(4-77.6)X 109/L,PLT 中位數(shù)為 68(10-321)X 109/L,中性粒細(xì)胞比例中位數(shù)72%(32%-87%),AMC中位數(shù)為0.52(0.1-5.74)X 109/L,ALC 中位數(shù) 1.9(0.41-8.2)X 109/L,ABC 中位數(shù) 0.05(0-1.1)X 109/L,AEC 中位數(shù)0.13(0-8.55)X 109/L。脾腫大的患者7例(54%),其中脾臟超過左肋緣下10cm 的有 4 例(31%)。4、13例aCML患者中共有2例患者存在染色體異常:具體為47,XY,+?8[20]、47,XX,+8[15]。5、13例aCML患者有4例進(jìn)行了二代測(cè)序,其中1例存在TET2基因突變,1例存在U2AF1、SETBP1基因突變,1例存在U2AF1、ASXL1基因突變。另1例存在U2AF1、CEBPA、SETBP1突變。其他9例未進(jìn)行二代測(cè)序的患者中有1例TCRβ重排(+),2例TCRγ重排(+),6例患者未發(fā)現(xiàn)分子學(xué)異常。6、對(duì)13例aCML患者中髂骨涂片及分類的標(biāo)本進(jìn)行分析,其中粒系發(fā)育異常的有10例,粒系的發(fā)育異常為:巨幼樣變、核漿發(fā)育不平衡、胞漿顆粒減少、胞漿顆粒分布不均、胞漿空泡、假P-H畸形、雙核粒細(xì)胞;紅系發(fā)育異常的有7例,紅系的發(fā)育異常為:雙核紅、花瓣核、核碎裂、巨幼樣變、H-J小體、淚滴樣紅細(xì)胞、大紅細(xì)胞、多嗜性紅細(xì)胞及棒狀紅細(xì)胞。巨核細(xì)胞發(fā)育異常的有9例,巨核細(xì)胞的發(fā)育異常為:單圓核小巨核、雙圓核小巨核、多圓核小巨核、淋巴樣小巨核。結(jié) 論跟國外相比,我院13例aCML患者發(fā)病年齡較小,起病時(shí)的貧血程度較輕,血小板減少程度較重,白細(xì)胞數(shù)較低。脾腫大情況與國外接近。這種差異的存在目前不排除與本組患者樣本量較小有關(guān)。
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【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R733.72
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本文編號(hào)：2479606