【摘要】：目的探討神經纖維瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2,NF2)的臨床特點、治療方法以及聽覺腦干植入(auditory brainstem implant,ABI)后的效果。方法回顧性分析1例雙側聽神經瘤(NF2)患者的診療經過及ABI術后6、9、12、24、36個月的聽力言語康復效果。結果患者,男,13歲,因右耳聽力下降及耳鳴3年伴步態(tài)不穩(wěn),聲音嘶啞就診,患者曾接受過腰椎椎管內神經纖維瘤切除病史,MRI檢查示雙側橋小腦角區(qū)占位病變,臨床診斷為NF2;經fishey入路分次切除雙側聽神經瘤,術后病理診斷均為神經鞘膜瘤,術后2年行左耳ABI手術,ABI術后又先后接受過氣管神經纖維瘤、腹膜后細胞性神經鞘瘤切除術。ABI術后開機調試時所有電極均能引出聽覺反應,隨著康復時間的延長,患者對自然環(huán)境聲響、元音、單音節(jié)詞的正確識別率均呈上升趨勢,純音聽閾值逐漸降低,術后6、9、12、24、36個月元音的正確識別率分別為14%、18%、20%、24%、35%,單字詞的正確識別率分別為5%、7%、10%、14%、20%;但雙音節(jié)詞及開放語句識別率均為0。結論 NF2多發(fā)生在青少年,治療應遵循個體化原則,手術切除雙側聽神經瘤仍是首選的方法,ABI對于雙側聽神經瘤切除術后患者聽力重建是一種很好的選擇,術中準確定位耳蝸核是手術成功的關鍵。
[Abstract]:Objective to investigate the clinical features, treatment and effect of auditory brainstem implantation (auditory brainstem implant,ABI) in neurofibromatosis type 鈪，

本文編號：2240605