【摘要】：目的探討神經(jīng)纖維瘤�、蛐�(neurofibromatosis type 2,NF2)的臨床特點(diǎn)、治療方法以及聽覺腦干植入(auditory brainstem implant,ABI)后的效果。方法回顧性分析1例雙側(cè)聽神經(jīng)瘤(NF2)患者的診療經(jīng)過及ABI術(shù)后6、9、12、24、36個(gè)月的聽力言語康復(fù)效果。結(jié)果患者,男,13歲,因右耳聽力下降及耳鳴3年伴步態(tài)不穩(wěn),聲音嘶啞就診,患者曾接受過腰椎椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤切除病史,MRI檢查示雙側(cè)橋小腦角區(qū)占位病變,臨床診斷為NF2;經(jīng)fishey入路分次切除雙側(cè)聽神經(jīng)瘤,術(shù)后病理診斷均為神經(jīng)鞘膜瘤,術(shù)后2年行左耳ABI手術(shù),ABI術(shù)后又先后接受過氣管神經(jīng)纖維瘤、腹膜后細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)。ABI術(shù)后開機(jī)調(diào)試時(shí)所有電極均能引出聽覺反應(yīng),隨著康復(fù)時(shí)間的延長,患者對自然環(huán)境聲響、元音、單音節(jié)詞的正確識別率均呈上升趨勢,純音聽閾值逐漸降低,術(shù)后6、9、12、24、36個(gè)月元音的正確識別率分別為14%、18%、20%、24%、35%,單字詞的正確識別率分別為5%、7%、10%、14%、20%;但雙音節(jié)詞及開放語句識別率均為0。結(jié)論 NF2多發(fā)生在青少年,治療應(yīng)遵循個(gè)體化原則,手術(shù)切除雙側(cè)聽神經(jīng)瘤仍是首選的方法,ABI對于雙側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)后患者聽力重建是一種很好的選擇,術(shù)中準(zhǔn)確定位耳蝸核是手術(shù)成功的關(guān)鍵。
[Abstract]:Objective to investigate the clinical features, treatment and effect of auditory brainstem implantation (auditory brainstem implant,ABI) in neurofibromatosis type 鈪，

本文編號：2240605