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ALK1陽性的實(shí)體型腺泡狀橫紋肌肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

發(fā)布時(shí)間:2018-04-25 19:38

  本文選題:橫紋肌肉瘤 + 實(shí)體型 ; 參考:《臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志》2017年11期


【摘要】:目的探討ALK1陽性實(shí)體型腺泡狀橫紋肌肉瘤(solid alveolar rhabdomyosarcoma,SARMS)的臨床病理學(xué)特征、診斷和鑒別診斷。方法采用HE染色進(jìn)行形態(tài)學(xué)觀察,應(yīng)用免疫組化En Vision兩步法、熒光原位雜交技術(shù)檢測SARMS,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 ALK1陽性SARMS瘤細(xì)胞呈實(shí)性腺泡狀、片巢狀結(jié)構(gòu)分布,瘤細(xì)胞胞界清晰,胞質(zhì)豐富,或嗜酸、或透明,核居中,圓形、多邊形或梭形,核仁不明顯,核分裂象和凋亡易見。免疫表型:vimentin、Myogenin、desmin、ALK1均陽性,Ki-67增殖指數(shù)約90%,上皮性標(biāo)記、淋巴瘤標(biāo)記及神經(jīng)源性標(biāo)記、惡性黑色素瘤標(biāo)記、軟組織肉瘤標(biāo)記均陰性,網(wǎng)狀纖維染色示腺泡狀結(jié)構(gòu),ALK1熒光原位雜交結(jié)果示ALK1基因擴(kuò)增,FOXO1(FKHR)基因分離。結(jié)論 SARMS是發(fā)生于中老年人少見的軟組織惡性腫瘤,需結(jié)合其組織學(xué)特征、免疫組化及熒光原位雜交進(jìn)行鑒別診斷。ALK1是橫紋肌肉瘤組織學(xué)分型、治療和判斷預(yù)后的重要因子。
[Abstract]:Objective to investigate the clinicopathological features, diagnosis and differential diagnosis of solid alveolar rhabdomyosarcoma.com (ALK1) positive solid rhabdomyosarcoma. Methods HE staining was used to observe the morphology, and immunohistochemical en Vision two-step method was used to detect SARMS by fluorescence in situ hybridization, and the related literatures were reviewed. Results ALK1 positive SARMS tumor cells showed solid glandular vesicles, nesting structure, clear cytoplasm, acidophilic or transparent, central nucleus, round, polygonal or fusiform, not obvious nucleoli, mitosis and apoptosis. Immunophenotype: Myogenin desminminator ALK1 positive proliferative index was about 90%, epithelial labeling, lymphoma labeling and neurogenic labeling, malignant melanoma labeling, soft tissue sarcoma labeling negative. The results of fluorescence in situ hybridization of ALK1 showed that ALK1 gene was amplified by FXO1 FKHRA gene. Conclusion SARMS is a rare soft tissue malignant tumor in middle aged and old people. It is necessary to combine its histological features. Immunohistochemistry and fluorescence in situ hybridization are important factors in histologic classification, treatment and prognosis of rhabdomyosarcoma.
【作者單位】: 山西醫(yī)科大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室;山西省腫瘤醫(yī)院病理科;山西省腫瘤醫(yī)院結(jié)直腸外科;
【基金】:山西省自然科學(xué)基金(201601D011129)
【分類號(hào)】:R738.7

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本文編號(hào):1802672

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