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皮膚T細胞淋巴瘤特點及治療概況

發(fā)布時間:2017-12-20 22:12

  本文關(guān)鍵詞:皮膚T細胞淋巴瘤特點及治療概況 出處:《河北醫(yī)科大學(xué)》2016年碩士論文 論文類型:學(xué)位論文


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【摘要】:皮膚T細胞淋巴瘤(CTCLs)是一組相對罕見的主要表現(xiàn)在皮膚的成熟T細胞淋巴瘤。其最常見的亞型是蕈樣肉芽腫(MF)和Se'zary綜合征(SS)。MF在疾病早期以一種惰性的形式存在。SS是MF的白血病階段,是與紅皮病相關(guān)聯(lián)的一種白血病形式。根據(jù)美國SEER數(shù)據(jù)更新,目前CTCL(以MF、SS為主)每年以9.6例/百萬的速度在增長。CTCL的發(fā)生一般認(rèn)為皮膚歸巢T細胞的免疫學(xué)異常、細胞遺傳學(xué)異常、細胞對凋亡的抵抗、病毒感染是CTCL發(fā)病的重要機制。瘙癢是CTCL的一個重要的癥狀。皮膚方面的表現(xiàn)包括表皮呈補丁或斑塊、局部腫瘤、潰瘍或龜裂,斑片狀或彌漫性紅皮病伴剝落等。對于疾病僅限于皮膚的患者,首選期待療法或皮膚導(dǎo)向療法,如局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、氮芥類藥物、維甲酸,光療或電子束放射等等,局部療法可延長患者特異性生存期和總生存期。相反,晚期累及淋巴結(jié)、內(nèi)臟或血液的患者,通常使用體外光照療法、地尼白介素、組蛋白去乙酰化酶抑制劑、單克隆抗體,甚至全身治療—單藥化療。聯(lián)合化療適用于廣泛內(nèi)臟受累的患者,需要快速控制疾病。對于疾病難以控制的患者,異基因造血干細胞移植可以優(yōu)先考慮。以上治療方法雖然初始反應(yīng)率較高,隨著時間的延長緩解率較低、疾病容易復(fù)發(fā),且中位生存期較短,常規(guī)治療不能獲得對晚期CTCL的長期控制。PTEN基因的雜合性缺失(LOH)已經(jīng)證明在MF中起著至關(guān)重要的作用,小鼠T細胞特異性缺乏PTEN基因使PKB/Akt磷酸化進而引發(fā)T細胞淋巴瘤。在體外實驗,將PTEN基因?qū)氤赡z質(zhì)細胞瘤細胞、前列腺細胞等癌細胞中,PTEN的表達可抑制腫瘤細胞的生長。因此,將PTEN基因?qū)隒TCL細胞中表達正常的、有功能的PTEN蛋白是治療腫瘤的關(guān)鍵。
【學(xué)位授予單位】:河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】:碩士
【學(xué)位授予年份】:2016
【分類號】:R739.5

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本文編號:1313593

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