本文關(guān)鍵詞：肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床特征、診斷、治療及預(yù)后分析

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【摘要】：目的:肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤(Hepatic epithelioid haemangioendothe-lioma,HEHE)是一種罕見的肝血管腫瘤,其臨床過程介于血管瘤和血管肉瘤之間。多發(fā)生于中年女性,臨床病程多變,可自行緩解,也可發(fā)展為肝衰竭死亡。本研究對該病的臨床特征、診斷、治療及影響預(yù)后的因素進行探索,并尋找中外肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者的差異。方法:本文總結(jié)了2004年至2014年之間在河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院確診的2例肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者,以及文獻檢索出的1996年至2014年之間國內(nèi)外報道的184例病例�；仡欀笜税ㄈ丝诮y(tǒng)計學資料,臨床特征,診斷,治療措施及預(yù)后。所有的資料應(yīng)用SPSS21.0進行統(tǒng)計分析。當P值0.05時認為具有統(tǒng)計學差異。結(jié)果:1好發(fā)于中年女性:平均年齡42.6±14歲(范圍3-80歲),男女比例為2:4.9。2臨床特征缺乏特異性:臨床表現(xiàn)多樣,最常見的癥狀體征為上腹痛(40%),肝脾腫大(13.9%),食欲不振(13.3%),腹脹(12.2%)和體重下降(10.6%),疲勞乏力、上腹不適、胸腹水等是其次常見的癥狀體征.然而,還有30%的患者是無癥狀的,為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。65.9%的患者為肝內(nèi)多發(fā)病變累及肝臟雙葉,只有15.4%的患者為單發(fā)病變。無論是單發(fā)病變還是多發(fā)病變,均以肝右葉受累最常見。大多數(shù)患者病變局限在肝臟內(nèi),31.7%的患者確診時即出現(xiàn)肝外轉(zhuǎn)移,最常見的為肺(20.3%)、淋巴結(jié)(6.5%)、骨(4.1%)、腹膜(3.3%)和脾(3.3%)受累。3診斷依賴組織病理學檢查:該病的明確診斷需結(jié)合實驗室、影像學及組織病理學檢查。40.2%的肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者有肝功能異常表現(xiàn),其中谷丙轉(zhuǎn)氨酶(24.7%)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(23.7%)、總膽紅素(10.3%)、堿性磷酸酶(24.7%)、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(16.5%)增高最常見。腫瘤標記物(甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原19-9)大多在正常水平。肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤的影像學表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié),多位于肝臟的周邊區(qū)域,可以融合形成較大結(jié)節(jié)。CT平掃顯示低密度結(jié)節(jié)(98.6%),增強掃描后結(jié)節(jié)邊緣強化(86.4%)�！案伟せ乜s征”(18.1%),“靶征”(26.2%)和“棒棒糖征”(11.7%)高度提示該病。然而,最終確診還需依賴組織病理學檢查。免疫組化染色示FⅧ因子相關(guān)抗原(98.9%)、CD34(99.4%)、CD31(99.1%)陽性率較高。D2-40僅在上皮樣血管內(nèi)皮瘤表達,而不在其他肝臟腫瘤表達,有望成為診斷該病的新的特異性標志物。4治療方法多樣,首選手術(shù)治療:本病的治療包括肝切除(27.9%)、肝移植(17.6%)、單純的隨訪觀察(14.7%)、肝動脈化療栓塞術(shù)(11.8%)、放化療(10.3%)、干擾素治療(4.4%)和其他治療(包括抗血管生成藥物、中藥等)(13.2%)。無論何種治療方式,總的1年,5年和10年生存率分別為79%,74%和66%。5癥狀體征及肝功能是影響預(yù)后因素:對可能影響臨床預(yù)后的因素進行單因素分析,性別、年齡、腫瘤標記物是否增高、有無肝炎、肝內(nèi)病灶類型(多發(fā)/單發(fā))、有無肝外轉(zhuǎn)移、腫瘤是否切除均無統(tǒng)計學意義(P0.05),但有無癥狀體征、肝功能是否正常能顯著影響預(yù)后,有統(tǒng)計學意義(P0.05)。將單因素分析篩選出的對生存預(yù)后有顯著影響的變量再進行多因素分析,最終顯示有無癥狀體征及肝功能是否正常均是影響臨床預(yù)后的獨立危險因素。6中外患者存在差異:中國患者的人口統(tǒng)計學資料、大多數(shù)臨床特征、影像學表現(xiàn)、組織病理結(jié)果與國外人群類似,但國外患者胸、肩背部疼痛及肝功能異常的發(fā)生率明顯高于中國患者(15%比1.4%,P=0.002;54.5%比32.8%,P=0.039)。確診時的中國患者的肝外轉(zhuǎn)移率(21%比52.4%,P=0.000)顯著低于國外患者,尤其是肺轉(zhuǎn)移率(12.3%比35.7%,P=0.002)。在治療方面,中國患者選擇TACE的比例要高于國外患者(21.6%比0%,P=0.017)。結(jié)論:1肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床表現(xiàn)及實驗室檢查缺乏特異性,影像學表現(xiàn)形式多種多樣,最終確診仍需依靠組織病理檢查。免疫組化特點是內(nèi)皮細胞標記物(FⅧ因子相關(guān)抗原,CD34和CD31)呈強陽性表達。D2-40有望成為診斷該病的新的特異性標志物。2治療方面:由于該病的罕見性和臨床病程多變性,目前尚無標準治療方案。一般來說,對于可切除患者來說,首選肝切除。對于彌漫型病變,無法行局部肝切除的患者,無論是否存在肝外受累,肝移植均是最佳選擇。而對于無法手術(shù)治療的患者,最佳治療方案目前尚有爭議,干擾素治療可能使患者受益。該病臨床病程多變,更應(yīng)強調(diào)個體化治療的問題。3該病的預(yù)后好于其他肝臟惡性腫瘤,出現(xiàn)系統(tǒng)性癥狀及肝功能異常的患者提示預(yù)后不良。4國內(nèi)外患者對比:國外患者更容易出現(xiàn)胸及肩背部疼痛,確診時肝功能異常及肝外轉(zhuǎn)移率明顯高于中國患者,疾病分期較晚。治療方面,中國患者選擇TACE治療的比例高于國外人群。
【學位授予單位】：河北醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R735.7

【參考文獻】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前10條

1 周梅;李景英;白靖平;趙峰;王翠翠;;肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤的臨床病理觀察[J];臨床腫瘤學雜志;2013年08期

2 鐘繼紅;張敏敏;;肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤3例臨床分析[J];中國中西醫(yī)結(jié)合消化雜志;2013年07期

3 孫淑杰;迮興宇;趙新顏;;肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤文獻復(fù)習及臨床特點分析[J];臨床和實驗醫(yī)學雜志;2012年09期

4 羅竹人;王丹;申寶忠;孫夕林;王國坤;劉芳;胡曙光;Queenie Chan;;3.0T MR單源與多源發(fā)射技術(shù)對肝臟成像質(zhì)量影響的對比研究[J];中華放射學雜志;2011年11期

5 呂鵬;林江;周易;曾蒙蘇;;肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤:影像表現(xiàn)和病理基礎(chǔ)[J];中國醫(yī)學計算機成像雜志;2011年05期

6 陳駿;丁潔;賈支俊;吳鴻雁;孟凡青;;肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床病理觀察[J];臨床與實驗病理學雜志;2011年03期

7 趙愛蓮;周立新;李向紅;;肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤穿刺標本的病理診斷與鑒別診斷[J];中華病理學雜志;2011年01期

8 喬東方;范欽和;張智弘;朱巖;張煒明;;肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床病理觀察[J];診斷病理學雜志;2010年02期

9 ;CT and MRI diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma[J];Hepatobiliary & Pancreatic Diseases International;2010年02期

10 曾潔萍;余勤;梁茂植;段俊國;;干擾素抗腫瘤作用研究進展[J];現(xiàn)代預(yù)防醫(yī)學;2008年18期

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