本文關(guān)鍵詞：視網(wǎng)膜色素變性393例臨床特征分析

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【摘要】：目的探討視網(wǎng)膜色素變性(RP)患者的臨床表型特點(diǎn)。設(shè)計(jì)回顧性病例系列。研究對(duì)象 2007年1月至2014年5月就診于北京同仁眼科中心的RP患者393例。方法回顧并總結(jié)該393例RP患者的基本信息、病史特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)特點(diǎn)。主要指標(biāo) RP的發(fā)病年齡、眼前后段常見(jiàn)臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥。結(jié)果 RP患者多為雙眼發(fā)病(98.0%),無(wú)明顯性別偏向(男:女=1:0.98)。視力下降(78.4%)和夜盲(86.5%)是常見(jiàn)且典型的主訴。大多患者為近視(52.2%),最佳矯正視力多處于0.1~0.6之間(55.5%)。后囊下型并發(fā)性白內(nèi)障(16.5%)是RP常見(jiàn)的眼前段并發(fā)癥,眼底主要表現(xiàn)為視盤(pán)顏色偏淡(40.9%)、動(dòng)靜脈變細(xì)(分別為57.1%和56.9%)及色素沉著,以骨細(xì)胞樣色素(63.6%)為主且大多彌漫分布(64.5%),部分患者同時(shí)合并脈絡(luò)膜萎縮(32.9%)和黃斑前膜(30.3%)。典型性RP(58.9%)是該病的主要類(lèi)型,其次為無(wú)色素性RP(12.6%)。結(jié)論 RP的臨床表型多樣,除典型的視神經(jīng)蠟樣萎縮、血管變細(xì)和骨細(xì)胞樣色素沉著三聯(lián)征外,尚有多種眼前段及后段的變異表現(xiàn)和并發(fā)癥。
【作者單位】： 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院北京同仁眼科中心眼科學(xué)與視覺(jué)科學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;
【關(guān)鍵詞】： 視網(wǎng)膜色素變性 骨細(xì)胞樣色素沉著
【分類(lèi)號(hào)】：R774.1
【正文快照】： 視網(wǎng)膜色素變性(retinitis pigmentosa,RP)是一組以視網(wǎng)膜光感受器和色素上皮功能受損為主要特征的進(jìn)行性遺傳性營(yíng)養(yǎng)不良性視網(wǎng)膜退行病變,臨床表現(xiàn)為視野缺失、夜盲、色素性視網(wǎng)膜病變和視網(wǎng)膜電圖(ERG)異常[1]。在人群中,RP的患病率約為1/3000~1/7000[2-3],而在我國(guó)RP患病率

【共引文獻(xiàn)】

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【相似文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：966785