本文關(guān)鍵詞：兒童Alport綜合征的聽力學(xué)特征多樣性研究

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【摘要】：目的探討兒童Alport綜合征(Alport Syndrome AS)聽力學(xué)特點多樣性及預(yù)后。方法分析2007-2013年北京兒童醫(yī)院確診的43例AS患者的聽力學(xué)特點,病理改變及臨床特點并進行電話隨訪,并進行統(tǒng)計學(xué)分析。結(jié)果 43例診斷為AS兒童中男性36例,女性7例,年齡22個月-13歲,中位數(shù)年齡8歲,聽力正常組33例,聽力異常組10例。123.2%AS患兒合并感音神經(jīng)性聾,并且全部為男性,中度聾最常見占70%;2聽力曲線圖包括谷型7例(70%)、陡降型2例(20%)、平坦型1例(10%);其中有30%聽力曲線呈非對稱分布;3比較耳聽力正常組及耳聽力異常組腎臟病理間差異性,存在耳部癥狀的患者,電鏡足突病變較重,兩組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義;4電話回訪發(fā)現(xiàn)正常聽力組有近1/3的受訪者訴聽力有下降,而全部聽力異常組的受訪者聽力進行性下降,1例重度聽力損失患兒發(fā)展為終末期腎病結(jié)論耳部病變是AS的常見癥狀,其聽力曲線多樣,并有部分呈非對稱分布,兒童期聽力損失呈進行性下降趨勢,聽力異常是顯著足細胞病變一個指標。
【作者單位】： 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科兒童耳鼻咽喉頭頸疾病北京市重點實驗室;首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科;
【關(guān)鍵詞】： Alport綜合征 聽力損失 兒童
【分類號】：R764;R726.9
【正文快照】： Alport綜合征(Alport Syndrome,AS)是一種遺傳性基底膜病變,患者具有腎臟、眼部及耳部病變,又稱"眼耳腎綜合征"[1]。聽力損失是Alport綜合征的首發(fā)癥狀之一,通常為雙側(cè)對稱性感音神經(jīng)性聾[2],而近來有研究發(fā)現(xiàn)在不同年齡組的人群聽力損害發(fā)生率及聽力曲線不同,不同遺傳方式聽

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