晶狀體主要內源性蛋白MIP的突變體致先天性白內障的發(fā)生機制
本文關鍵詞:晶狀體主要內源性蛋白MIP的突變體致先天性白內障的發(fā)生機制
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【摘要】:目的研究晶狀體主要內源性蛋白(major intrinsic protein,MIP)R233K突變體的產生是否影響MIP與鈣調蛋白的相互作用,繼而闡述此突變致先天性白內障的發(fā)病機制。方法構建連有EGFP的MIP野生型及R233K突變體表達質粒,分別轉染Hela細胞系,確定R233K突變體的亞細胞定位。用免疫共沉淀技術來檢測R233K突變體與鈣調蛋白的相互作用。合成野生型及突變型MIP羧基末端多肽鏈,用熒光素報告基因技術來驗證這些多肽鏈的功能。結果在EGFP的顯影下,野生型及R233K突變體均定位于細胞膜上,p.R233K突變未影響MIP的亞細胞定位及其在細胞內的蛋白表達量。而免疫共沉淀實驗顯示,與野生型MIP相比,位于羧基末端的R233K突變體與鈣調蛋白的相互作用明顯減弱。熒光素報告基因實驗證實,突變后的MIP與鈣調蛋白的綁定親和力明顯下降。結論R233K突變體影響了MIP與鈣調蛋白的相互作用,降低了MIP羧基末端與鈣調蛋白的綁定親和力,繼而影響了晶狀體纖維細胞的水通透性,導致了先天性白內障的發(fā)生。
【作者單位】: 牡丹江醫(yī)學院紅旗醫(yī)院眼科;哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二臨床醫(yī)學院眼科;
【關鍵詞】: 晶狀體主要內源性蛋白 鈣調蛋白 相互作用關系 機制
【基金】:國家自然科學基金資助(編號:30801274)~~
【分類號】:R776.1
【正文快照】: 胡姍姍馬笮趙保文林輝齊艷華kkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkkk
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,本文編號:754118
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