【摘要】： 1.背景與目的 角膜后部多形性營(yíng)養(yǎng)不良(posterior polymorphous corneal dystrophy, PPCD)是一種罕見(jiàn)的、雙側(cè)角膜內(nèi)皮及深基質(zhì)層多形性改變的角膜后部營(yíng)養(yǎng)不良,該病通常為常染色體顯性遺傳,亦有部分為常染色體隱性遺傳,國(guó)內(nèi)目前僅有一家系2例被報(bào)道。高度近視是較常見(jiàn)的眼屈光不正疾病,在我國(guó)有較高的發(fā)病率和致盲率。目前認(rèn)為其發(fā)病可能是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。本文結(jié)合一例PPCD合并高度近視病例的報(bào)道和隨訪,著重總結(jié)和分析PPCD的臨床表現(xiàn)、診療現(xiàn)狀及發(fā)病機(jī)制,以提高對(duì)PPCD的認(rèn)識(shí),同時(shí)探討PPCD與高度近視兩者之間可能存在的聯(lián)系。 2.材料和方法 分析浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院2004年10月確診并隨訪5年的一例PPCD合并高度近視的病例,查找美國(guó)國(guó)立圖書(shū)館PubMed、萬(wàn)方數(shù)據(jù)資源系統(tǒng)、維普期刊在線數(shù)據(jù)庫(kù)的相關(guān)文獻(xiàn),進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。 3.結(jié)果和結(jié)論 本文病例的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、裂隙燈檢查、角膜內(nèi)皮鏡、共焦顯微鏡檢查的結(jié)果符合典型泡狀病變型PPCD。醫(yī)學(xué)驗(yàn)光結(jié)果的變化、眼軸長(zhǎng)度的變化、眼底表現(xiàn)符合高度近視的診斷。角膜內(nèi)皮鏡及共焦顯微鏡檢查有助于PPCD的診斷和病情評(píng)估。PPCD和高度近視的關(guān)系目前尚不明確,可能為相互獨(dú)立的兩個(gè)疾病,亦可能具有某些共同的致病機(jī)制。
[Abstract]:1. Background and objective posterior corneal pleomorphic dystrophy (posterior polymorphous corneal dystrophy, PPCD) is a rare posterior corneal dystrophy with bilateral corneal endothelial and deep stroma pleomorphism. The disease is usually autosomal dominant and partly autosomal recessive. At present, only 2 cases have been reported in one family in China. High myopia is a common ametropia, which has a high incidence and blindness rate in China. At present, it is considered that the pathogenesis may be the result of the interaction of genetic factors and environmental factors. Based on the report and follow-up of a case of PPCD complicated with high myopia, this paper focuses on the summary and analysis of the clinical manifestations, diagnosis and treatment status and pathogenesis of PPCD in order to improve the understanding of PPCD and explore the possible relationship between PPCD and high myopia. two銆，

本文編號(hào)：2508939