兒童顳骨朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥7例臨床分析
發(fā)布時(shí)間:2017-12-18 05:10
本文關(guān)鍵詞:兒童顳骨朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥7例臨床分析
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【摘要】:目的:分析兒童顳骨朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(LCH)的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后。方法:回顧性分析中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科2009-04-2014-04期間收治并經(jīng)病理確診的7例顳骨LCH患兒,研究其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、診斷、治療及預(yù)后等特點(diǎn),并根據(jù)臨床分類分組,比較組間預(yù)后差異。結(jié)果:7例LCH患兒中5例表現(xiàn)為單系統(tǒng)病變(3例為顳骨單灶型,2例為多灶型),2例表現(xiàn)為多系統(tǒng)病變(1例眼部受累,1例肺部受累)。臨床主要表現(xiàn)為顳部腫塊、耳漏、聽力下降、外耳道肉芽等,CT顯示顳骨呈溶骨性骨質(zhì)破壞,邊界無硬化,可見彌漫性軟組織密度影。隨訪1~5年,4例病情消退,1例病情穩(wěn)定,2例病情進(jìn)展。單系統(tǒng)組預(yù)后優(yōu)于多系統(tǒng)組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。結(jié)論:兒童顳骨LCH臨床表現(xiàn)多樣,無特異性,主要表現(xiàn)為顳部腫塊、耳漏、聽力下降等,確診主要靠病理學(xué)檢查。手術(shù)、化療及放療是主要的治療方法,其中單系統(tǒng)病變組的預(yù)后優(yōu)于多系統(tǒng)病變組。
【作者單位】: 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科;
【分類號(hào)】:R762
【正文快照】: 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cellhistiocytosis,LCH)原稱組織細(xì)胞增生癥X,是一組由朗格漢斯細(xì)胞異常增生和播散為特征的疾病。既可表現(xiàn)為局限性良性病變,也可表現(xiàn)為廣泛彌散性腫瘤性病變,包含3種類型:嗜酸性肉芽腫(eo-sinophilic granuloma,EG)、勒-雪病(Letterer-Siw
【共引文獻(xiàn)】
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,本文編號(hào):1302918
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