本文關(guān)鍵詞：眼部Wegener肉芽腫17例臨床分析

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【摘要】：目的分析累及眼部的Wegener肉芽腫(Wegener's granulomatosis,WG)患者的臨床資料,提高對本病的認(rèn)識(shí)。設(shè)計(jì)回顧性病例系列。研究對象 2000年1月至2014年6月武警總醫(yī)院眼眶病研究所收治的病理診斷為WG的患者17例。方法回顧性分析患者的病歷資料。記錄分析眼部及全身臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)特征及預(yù)后。主要指標(biāo)眼部及全身臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)特征及預(yù)后。結(jié)果 17例患者中,女性7例。發(fā)病年齡17~65歲,平均(38.4±13.2)歲。眼部多個(gè)部位均可能受累,包括眼球、淚腺、眼外肌、視神經(jīng)及眶周軟組織等。8例患者行抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)檢查,7例胞漿型ANCA(c-ANCA)陽性,其中1例c-ANCA和核周型ANCA(p-ANCA)均陽性。所有患者均行眶部占位病變切除手術(shù),術(shù)后病理學(xué)檢查,主要病理改變?yōu)閴乃佬匀庋磕[和/或血管炎。經(jīng)糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑或聯(lián)合應(yīng)用局部放療效果較好(8/11),隨訪期間2例患者術(shù)后復(fù)發(fā),仍給予上述治療達(dá)到臨床緩解。2例患者死于腎功能衰竭,1例患者死于呼吸衰竭。結(jié)論 WG是一種累及多系統(tǒng)的致死性疾病,可以累及眼的任何部位,ANCA檢查有助于明確診斷,但仍需病理檢查明確診斷。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑以及局部放療可取得較好效果。
【作者單位】： 武警總醫(yī)院眼眶病研究所;
【分類號(hào)】：R777.5
【正文快照】： Wegener肉芽腫(Wegener's granulomatosis,WG)是一種病因尚未明確的自身免疫性疾病,主要累及小動(dòng)靜脈及毛細(xì)血管。根據(jù)是否累及腎臟,WG可分為系統(tǒng)性和局限性[1]。文獻(xiàn)報(bào)道72.3%~99.0%的WG有頭頸部侵犯,早期即可累及或首發(fā)于頭頸部[2],因此患者常首診于眼科及耳鼻喉科。由于WG

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本文編號(hào)：1216135