<正>遺傳性球形紅細胞增多癥（hereditary spherocytosis,HS）是一種先天性紅細胞膜骨架蛋白異常所致的遺傳性溶血性貧血。與其他溶血性貧血臨床表現(xiàn)類似,HS有貧血、黃疸、脾腫大、膽結(jié)石、外周血球形紅細胞增多及紅細胞滲透脆性增加等特征�；颊咭陨l(fā)性就診,不易引起臨床醫(yī)生重視,常常導致誤診和漏診,國外報道HS發(fā)病率為1/2 000。在我國此病也并非罕見,近15年來我們中心確診了30例成人HS患者,大多數(shù)為輕型患者,全部延誤診斷,最長病史達37年,可見診斷水平不夠;從治療結(jié)果來看,部分患者確診后給予切脾治療,血紅蛋白能恢復正常,取得了明顯的療效。所以,努力提高對HS的認識和診斷水平就顯得尤其重要。 

【文章來源】：臨床血液學雜志. 2020,33(06)

【文章頁數(shù)】：4 頁

【部分圖文】：

3例HS患者外周血紅細胞形態(tài)(瑞特染色×1 000)和SPTB及ANK1基因突變

【參考文獻】：
期刊論文
[1]心臟死亡器官捐獻供肝肝移植術(shù)后膽道并發(fā)癥發(fā)生的原因及診治策略[J]. 丁松明,陳徐亮,鄭樹森,李啟勇.  浙江醫(yī)學. 2019(08)
[2]37例遺傳性球形細胞增多癥基因突變特征分析[J]. 彭廣新,楊文睿,趙馨,井麗萍,張莉,周康,李洋,葉蕾,李園,李建平,樊慧慧,宋琳,楊洋,熊佑禎,武志潔,王慧君,張鳳奎.  中華血液學雜志. 2018 (11)
[3]Exome sequencing confirms molecular diagnoses in 38 Chinese families with hereditary spherocytosis[J]. Rongrong Wang,Shuanghao Yang,Ming Xu,Jia Huang,Hongyan Liu,Weiyue Gu,Xue Zhang.  Science China（Life Sciences）. 2018(08)
[4]76例DCD肝移植病理形態(tài)學觀察[J]. 鄧菊慶,于璐,劉杰,廖麗瓊,范方淑,孫潔,許赟赟.  昆明醫(yī)科大學學報. 2017(10)
[5]肝移植患者圍手術(shù)期成分輸血分析與評估[J]. 李鶯,宋志群,熊婷,周小玉.  臨床血液學雜志(輸血與檢驗). 2016(06)
[6]成人原位肝移植術(shù)后早期急性肺損傷危險因素的臨床研究[J]. 韓永仕,韋中余,張蓉.  中國醫(yī)藥導報. 2016(20)
[7]原位肝移植患者術(shù)中大量輸血影響因素分析[J]. 劉振紅,王淑英,馮艷青,劉志國,葉艷菲,張雷英.  海南醫(yī)學. 2015(23)
[8]肝移植與輸血管理[J]. 杜洪印,喻文立,王永旺.  實用器官移植電子雜志. 2015(06)
[9]溶血性疾病中的雙重雜合因素及溶血系統(tǒng)分析的臨床意義（附506例貧血黃疸病因分析）[J]. 李津嬰,黃正霞,許燕群,周虹,韓鳳來,龔勝藍,萬樹棟.  臨床血液學雜志. 2005(04)

博士論文
[1]脂肪肝供肝肝移植的回顧性研究[D]. 俞志勇.浙江大學 2015

碩士論文
[1]公民逝世后器官捐獻供肝16例質(zhì)量評價[D]. 李仁冬.新疆醫(yī)科大學 2017
[2]肝移植術(shù)后急性腎損傷的供體類型影響及危險因素分析[D]. 宣澤鋒.浙江大學 2016



本文編號：3082610