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86例不同亞型Castleman病患者臨床特征差異分析

發(fā)布時間:2020-09-30 17:32
   背景Castleman病(Castleman’s Disease,CD)最早是由Castleman等人于1954年在一組縱隔淋巴結(jié)有腫大但有較少癥狀甚至沒有癥狀的病例系列中被描述,病理表現(xiàn)為伴有毛細血管增生、淋巴濾泡增生及漿細胞浸潤的血管濾泡性淋巴結(jié)增生,并于1956年定義。CD是一類少見的淋巴組織增生性的疾病,又稱為血管濾泡性淋巴組織增生癥、巨大淋巴結(jié)增生癥、血管瘤性淋巴樣錯構(gòu)瘤,它包括多種具有相似病理形態(tài),但有不同臨床表現(xiàn)的疾病類型。根據(jù)組織病理學(xué)分為透明血管型、漿細胞型和混合型,依據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累的情況分為單中心型Castleman病(unicentric Castleman's disease,UCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman's disease,MCD)。目前國內(nèi)外多為病例報告或小樣本臨床特征描述,缺乏對其臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及生存時間等臨床特征的大樣本統(tǒng)計分析,本文回顧性收集并分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)病理確診的86例CD患者的臨床資料,擬對其病理學(xué)類型構(gòu)成、累及部位、臨床表現(xiàn)、實驗室指標(biāo)、診治及預(yù)后等臨床特征進行進一步分析!目的本研究旨在探討Castleman病病理學(xué)類型構(gòu)成、累及部位、臨床表現(xiàn)、實驗室指標(biāo)、診治及預(yù)后等臨床特征,以提高臨床醫(yī)生對castleman病的認識和診治水平,為本病的規(guī)范化診斷和治療提供經(jīng)驗和參考。方法按照納入和排除的標(biāo)準(zhǔn),確定2012年1月1日至2018年7月1日于我院經(jīng)病理確診的共86例castleman病患者名單,并對其進行編號;仡櫺允占麊紊匣颊叩呐R床資料,包括確診年齡、性別、診斷方式、病理學(xué)類型、免疫組化分子、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查指標(biāo)、治療方式等臨床特征,并對其進行隨訪,對所有患者的隨訪截止日期為2018年12月10日。統(tǒng)計學(xué)分析采用SPSS 22.0版本的統(tǒng)計學(xué)軟件,定性資料用率來描述,定量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差來描述,采用的統(tǒng)計學(xué)分析的方法包括卡方檢驗、兩獨立樣本t檢驗等,進行差異分析,檢驗水準(zhǔn)均設(shè)定為α=0.05。結(jié)果1.一般資料與診斷方式86例患者中,女性占55.8%,男性占44.2%,發(fā)病年齡分布區(qū)間為11-73歲。UCD組與MCD組的性別、年齡比較,差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。UCD組中98.4%以手術(shù)切除腫物后病理確診,而MCD組以穿刺活檢組織的病理結(jié)果確診占比69.6%,兩組間診斷方式差異分析具有顯著的統(tǒng)計學(xué)意義(P0.001)。2.病理類型及免疫組化UCD患者中透明血管型占比87.3%,漿細胞型占比6.3%,混合型占比6.3%,MCD患者中漿細胞型占比43.5%,透明血管型占比34.8%,混合型占比21.7%,兩組間病理學(xué)類型構(gòu)成的差異分析具有統(tǒng)計學(xué)的意義(P0.001)。免疫組織化學(xué)分子中,僅CD20、CD21分子在UCD組與MCD組患者中陽性率差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05),其余分子在兩組中陽性率差異均無統(tǒng)計學(xué)的意義。3.臨床表現(xiàn)MCD組發(fā)熱、乏力、水腫發(fā)生率均高于UCD組(P0.05),兩組其余臨床表現(xiàn)比較,差異分析沒有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。4.累及部位MCD組頭頸部、縱隔、腋窩、腹部、腹膜后及骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)累及率均高于UCD組(P0.05),而兩組在胸部及盆部累及率比較,差異分析沒有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。5.實驗室檢查MCD組貧血、血小板異常、低白蛋白血癥發(fā)病率均高于UCD組(P0.001)。而兩組白細胞異常、血沉升高、C反應(yīng)蛋白升高發(fā)生率比較,差異均沒有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。6.治療及預(yù)后UCD組手術(shù)切除治療率高于MCD組,MCD組藥物化療治療率高于UCD組,差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.001)。本研究接受藥物治療的患者中,用藥種類不一,包括有糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、沙利度胺、長春新堿、長春地辛、阿霉素、表柔比星、依托泊苷、利妥昔單抗、馬法蘭、長春花堿酰胺、環(huán)孢霉素、阿柔比星、多柔比星、吡柔比星、干擾素、硼替佐米、阿帕替尼、來那度胺。截止至隨訪日期,共隨訪到53例患者,隨訪率為61.6%,然而差異分析顯示,UCD與MCD組死亡率、平均隨訪時間比較,差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。結(jié)論1.Castleman病可在各個年齡段發(fā)病,性別分布差異不顯著。UCD病理類型以透明血管型為主,MCD以漿細胞型為主,二者免疫組化特征差異不顯著。手術(shù)切除是UCD的主要診斷及治療方式,而MCD確診主要依靠淋巴結(jié)活檢,以藥物治療為主,目前治療方式多樣。2.MCD較UCD更易出現(xiàn)系統(tǒng)性癥狀,且累及部位更多,疾病負擔(dān)更重,然而兩組平均隨訪時間及死亡率差異無統(tǒng)計學(xué)意義。
【學(xué)位單位】:鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】:碩士
【學(xué)位年份】:2019
【中圖分類】:R551.2
【部分圖文】:

患者,縱坐標(biāo),發(fā)生率,頻率


圖 1 86 例 CD 患者的累及部位分布(以頻率為縱坐標(biāo))5.實驗室檢查實驗室檢查結(jié)果歸納在表 5 中。不難發(fā)現(xiàn),其中 UCD 組出現(xiàn)貧血的患者僅占比 13/62(21.0%),遠低于 MCD 組中的 19/23(82.6%),差異分析結(jié)果顯示兩組貧血發(fā)生率有顯著差異( =27.155,P<0.001);同時相較于 UCD 組中血小板異常(包括血小板增多和血小板減少)發(fā)生率占比 6/62(9.7%),MCD組發(fā)生率占比 12/23(52.2%),差異分析結(jié)果顯示兩組血小板異常發(fā)生率有顯著差異(連續(xù)校正的 =15.694,P<0.001);而且,MCD 低白蛋白血癥發(fā)生率占比 13/23(56.5%),而 UCD 低白蛋白血癥發(fā)生率僅占比 4/62(6.6%),差異分析結(jié)果顯示兩組低白蛋白血癥發(fā)生率有顯著差異(連續(xù)校正的 =22.828,P<0.001)。然而,UCD 與 MCD 組在白細胞異常(包括白細胞增多和白細胞減少)、血沉升高、C 反應(yīng)蛋白升高這三個實驗室指標(biāo)的發(fā)生率比較,差異均無統(tǒng)

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