目的通過調(diào)查分析重慶市血友病中心患者的數(shù)據(jù)資料,了解其診療情況、臨床特征和生存現(xiàn)狀,為中國血友病提供臨床資料。方法采用電子病歷查閱、現(xiàn)場(chǎng)問卷調(diào)查和電話隨訪資料收集等,對(duì)2009年12月~2017年12月于重慶市血友病中心確診登記的481例血友病患者的一般情況、診療情況、臨床特征、生存現(xiàn)狀等進(jìn)行數(shù)據(jù)資料收集,納入研究患者共339例,失訪137例,對(duì)339例納入者的數(shù)據(jù)資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,以P0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)果1.共334例血友病A(HA)及血友病B(HB)患者,5例特殊類型患者,以上患者均為男性。HA 286例,其中重型51.1%,中間型39.5%,輕型9.4%;HB 48例,其中重型62.5%,中間型37.5%,輕型0%;特殊類型:FV、FVIII聯(lián)合缺乏1例,FVIII、FIX、FXI聯(lián)合缺乏1例,FVII缺乏1例,FXI缺乏1例,v WD(血管性血友病)1例。有家族史者105例(30.97%),HA 90例,HB 15例。2.HA、HB首次出血年齡:中位年齡1歲(1月~52歲),平均年齡2.92歲,HA輕型、中間型、重型比較首次出血時(shí)間存在顯著性差異(P0.05),HB中間型與重型比較,首次出血時(shí)間存在顯著性差異(P0.05);確診中位年齡2歲(1月~65歲),平均年齡7.5歲;開始替代治療中位年齡10歲(1月~68歲),平均年齡15.32歲,存在顯著診斷、治療延誤。3.HA、HB首次出血原因以外傷性出血為主,其他依次為自發(fā)性、醫(yī)源性,HA不同病情程度首次出血原因比較有顯著性差異(P0.05),HB中重型首次出血原因比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。4.HA、HB首次出血部位主要為皮膚黏膜(47.9%),其他依次為關(guān)節(jié)(37.43%)、肌肉(11.97%)、內(nèi)臟(1.5%)、顱內(nèi)(1.2%),血友病不同病情程度其皮膚黏膜出血發(fā)生率無顯著性差異(P0.05)。5.334例HA、HB患者中295例曾出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血(88.3%),各關(guān)節(jié)以膝關(guān)節(jié)出血(74.24%)最常見,踝關(guān)節(jié)(35.25%)次之,肘關(guān)節(jié)(32.2%)位列第三,出血關(guān)節(jié)累及三個(gè)關(guān)節(jié)以上者51例,占17.29%。(5例特殊類型患者未納入在內(nèi))6.334例HA、HB患者中按需治療患者291例(87.13%),其中能盡早輸注凝血因子的占80.1%,預(yù)防治療患者43例(12.87%),采取預(yù)防治療的患者其年出血次數(shù)、殘疾率均明顯低于按需治療的患者,預(yù)防治療中采取初級(jí)預(yù)防0例,次級(jí)預(yù)防19例,三級(jí)預(yù)防24例,次級(jí)預(yù)防者殘疾率明顯低于三級(jí)預(yù)防,以上差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。(5例特殊類型患者未納入在內(nèi))7.103例患者共200個(gè)膝關(guān)節(jié)接受了超聲評(píng)估,HEAD-US評(píng)分0~8分,平均3.49分,不同病情程度血友病膝關(guān)節(jié)超聲評(píng)分比較其差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05),不同年出血次數(shù)與血友病膝關(guān)節(jié)超聲評(píng)分比較有顯著差異(P0.05)。8.病毒感染率(丙肝2.64%,乙肝5.29%,艾滋0.44%),凝血因子抑制物檢出率(3.9%)。9.46例患者進(jìn)行了HJHS檢查,年出血次數(shù)在10次以內(nèi)的患者其分值介于0~12分之間,平均6.67分;10~30次的患者其分值介于7~30分之間,平均18.44分;30次以上的患者其分值介于14~81分之間,平均31.22分。結(jié)論本組患者血友病A型:血友病B型約為6:1,多為重型,臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜、關(guān)節(jié)出血為主,首次出血原因主要為外傷性出血,主要出血關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié);診斷及替代治療時(shí)間上均存在延遲;治療上以按需治療為主,預(yù)防治療在降低出血次數(shù)和殘疾率上明顯優(yōu)于前者。年出血次數(shù)是影響血友病膝關(guān)節(jié)超聲評(píng)分的直接因素�；颊邔�(duì)疾病的自我管理意識(shí)差,無產(chǎn)前診斷意識(shí),輟學(xué)、失業(yè)情況普遍存在,因此需加大社會(huì)的支持力度,同時(shí)血友病中心應(yīng)充分發(fā)揮其管理、宣傳、教育的作用。
【學(xué)位單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R554.1
【文章目錄】：
英漢縮略語名詞對(duì)照
中文摘要
英文摘要
前言
1 資料與方法
2 結(jié)果
3 討論
4 小結(jié)
參考文獻(xiàn)
文獻(xiàn)綜述：血友病治療新進(jìn)展
    參考文獻(xiàn)
致謝
攻讀碩士期間撰寫的學(xué)術(shù)論文

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本文編號(hào)：2827339