研究背景心肌淀粉樣變(Cardiac Amyloidosis,CA)為蛋白前體成異常不可溶解纖維蛋白原沉積于心臟細胞外基質(zhì),導致心臟結(jié)構(gòu)異常、心肌毒性作用從而導致心臟功能障礙的一組罕見病。目前可產(chǎn)生心臟淀粉樣變的纖維蛋白前體共8種,其中7種可以產(chǎn)生系統(tǒng)性病變,僅一種產(chǎn)生局限性心肌淀粉樣變性。心肌淀粉樣變常見類型包括系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性(AL)型及轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白(ATTR)型。系統(tǒng)性淀粉樣變心臟受累臨床表現(xiàn)隱匿,但出現(xiàn)心臟受累往往提示預后較差。目前對心肌淀粉樣變患者預后相關(guān)危險因素的認識仍然不足。研究目的1、描述阜外醫(yī)院歷年來通過心內(nèi)膜心肌活檢明確診斷心肌淀粉樣變患者的一般狀況和臨床特征。2、探索阜外醫(yī)院心肌淀粉樣變?nèi)巳侯A后影響因素。研究方法回顧性分析選取2000年1月1日至2019年2月1日在阜外醫(yī)院住院治療,活檢明確診斷心肌淀粉樣變的患者,采集患者一般情況、癥狀體征、實驗室檢查、心臟彩超及心肌核磁及釓延遲顯像結(jié)果。并對患者進行電話隨訪,通過Kaplan-meier生存分析來確定與心肌淀粉樣變患者預后有關(guān)的危險因素,使用COX回歸生存分析明確與心肌淀粉樣變患者預后相關(guān)的獨立危險因素。具體分析紐約心功能分級、淀粉樣蛋白前體類型、乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase,LDH)、肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzyme MB,CK-MB)、心肌肌鈣蛋白 Ⅰ(cardiac troponin I,cTnI)、氨基末端利鈉肽原(N-terminal B type natriuretic peptide,NT-proBNP)、右房大小、尿蛋白陽性對心肌淀粉樣變患者預后的影響。研究結(jié)果我院通過心肌活檢明確心肌淀粉樣變患者共25例,其中AL型共12例,ATTR型共2例,未分型共11例。AL組與非AL組患者之間無生存差異,進一步分析發(fā)現(xiàn),LDH水平、尿蛋白陽性、右房是否增大及cTnI水平與患者預后相關(guān),LDH242U/L(HR 5.774;95%CI,1.134-29.401;P=0.035)、尿蛋白陽性(HR 5.006;95%CI 0.997,25.14;P=0.05)提示預后差。多因素COX回歸分析發(fā)現(xiàn)NT-proBNP≤8483 pg/ml為心肌淀粉樣變預后相關(guān)獨立危險因素。研究結(jié)論LDH,cTnI,NT-proBNP水平,尿蛋白及右房增大與心肌淀粉樣變患者預后有關(guān)。
【學位單位】：北京協(xié)和醫(yī)學院
【學位級別】：碩士
【學位年份】：2019
【中圖分類】：R542.2
【部分圖文】：

圖１篩查分組流程圖逡逑．邋３疾病與重要變量定義：逡逑（１）、糖尿病病史：既往經(jīng)�？漆t(yī)生診斷糖尿�。ㄖ委熍c否不限），或目前滿足如斷標準１）典型糖尿病癥狀，隨機靜脈血漿血糖２１１．邋ｌｍｍｏｌ／Ｌ；邋２）空腹靜脈血萄糖２７．邋Ｏｍｍｏｌ／Ｌ；邋３）葡萄糖負荷后２ｈ血漿葡萄糖２ｌｌ．ｌｍｍ0ｌ／Ｌ，若無典型糖癥狀者需兩次以上滿足上述要求，滿足其中任意一條均可診斷［１９］。逡逑（２）、高血壓病史：定義為①患者既往診斷高血壓目前經(jīng)飲食、運動、生活方式降壓或口服降壓藥物治療；②入室后非同日兩次血壓測量收縮壓彡１４０＿Ｈｇ，舒多邋９０ｍｒａＨｇｕ°］。逡逑（３）、高脂血癥：既往�？漆t(yī)生診斷血脂異常無論是否開始治療，或滿足其中任一條：總膽固醇（Ｔｏｔａｌ邋Ｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌ，邋ＴＣ）邋２５．邋２ｒａｍｏｌ／Ｌ（２００ｍｇ／ｄＬ）或低密度脂１０逡逑

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5 蔡綏R

本文編號：2809461