【摘要】：研究背景:母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突狀細(xì)胞腫瘤(Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一種罕見的侵襲性血液系統(tǒng)腫瘤,常以頻繁的皮膚受累為首發(fā)特征,好發(fā)于老年男性患者,預(yù)后不良,由于該病發(fā)病率低,目前缺乏前瞻性數(shù)據(jù)支持治療選擇及預(yù)后模型。研究目的:總結(jié)目前的臨床治療方法,探索年齡、臨床表現(xiàn)、治療方法對預(yù)測BPDCN患者生存結(jié)局及復(fù)發(fā)的作用,用于指導(dǎo)治療方案的選擇,以期改善患者的生存預(yù)后,加深我們對BPDCN這種罕見惡性腫瘤的了解。研究對象與方法:我們在Pubmed數(shù)據(jù)庫對BPDCN病例報道進(jìn)行系統(tǒng)性檢索,最后篩選出18篇文獻(xiàn)共報道BPDCN病例233例,其中41例未成年患者(≤18歲),192例成年患者。通過篩選已報道的BPDCN病例,回顧性分析比較成年組和未成年組BPDCN患者的臨床表現(xiàn),對治療方案的反應(yīng),生存結(jié)果和疾病預(yù)后。結(jié)果:(1)在診斷時BPDCN患者受累器官的分布在未成年和成年患者中存在差異:皮膚病變(70.73%vs 87.50%,P=0.007)在成年患者中更常見,無皮膚表現(xiàn)僅累及血液器官(26.38%vs 11.46%,P=0.010)在未成年患者中比例更高。血液器官的受累提示更差的預(yù)后(P=0.032)。(2)比較不同的化療方案的完全緩解率,急性淋巴細(xì)胞白血病類化療方案高于急性髓性白血病方案(85.92%vs 58.06%,P=0.002)和淋巴瘤化療方案(85.92%vs 63.93%,P=0.003)。(3)年齡是獨立影響預(yù)后的因素:與成年患者比較,未成年患者對治療的完全緩解率(89.19%vs 59.76%,P0.001)、中位總生存時間(24[2-156]月vs12[1-82]月,P0.0001)明顯優(yōu)于成年患者,復(fù)發(fā)率(18.19%vs 94.90%,P0.001)明顯低于成年患者。(4)造血干細(xì)胞移植(HSCT)可以增加成年患者平均總生存(OS)時間(ALL-Like vs HSCT方案OS比較:24月vs 40月,P=0.0111),但在未成年患者中未明顯受益(P=0.9629)。結(jié)論:(1)對成年和未成年BPDCN患者,ALL-like方案完全緩解率高于AML和淋巴瘤化療方案。(2)自體和異基因造血干細(xì)胞移植均能改善成年患者的生存預(yù)后,優(yōu)先推薦異基因造血干細(xì)胞移植。未成年患者初次緩解后不推薦立刻移植。(3)年齡為BPDCN患者的獨立預(yù)后因素,成年患者的預(yù)后遠(yuǎn)差于未成年患者。
【學(xué)位授予單位】：南昌大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號】：R733
【圖文】：

圖 1.1：我院 BPDCN 患者皮膚表現(xiàn)及免疫表型 BPDCN 患者的皮膚損傷和免疫組織化學(xué)表達(dá)。A-C：皮膚病變； D-I：CD4，CD56，CDBDCA-2（CD303）陽性的免疫表型。細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突狀細(xì)胞腫瘤的臨床治療預(yù)后及本文的DCN 腫瘤的臨床病程呈高度侵襲性，臨床多經(jīng)驗性參照急性淋巴細(xì)Acute Lymphblastic Leukemia，ALL），急性髓性白血�。ˋcute myia，AML），或淋巴瘤（Lymphoma）類方案治療，無大宗病例報道床數(shù)據(jù)總結(jié)顯示不論哪一類型的初始誘導(dǎo)治療，均較易獲得完全緩血病方案治療的患者，特別是 ALL 型方案，似乎獲得了更好的應(yīng)答部分患者 7-9 個月后均出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)或進(jìn)展，中位總生存期（OS）為 117, 24]由于該病發(fā)病率低，缺乏前瞻性數(shù)據(jù)，迄今為止發(fā)表的少數(shù)病很少超過 15 例。目前尚未建立標(biāo)準(zhǔn)化治療方法，并且最佳治療仍有，免疫毒性藥物 SL-401、硼替佐米（Bortezomib）、來那度胺（Lenalidom

第 2 章 資料與方法獻(xiàn)篩選、數(shù)據(jù)提取及分析獻(xiàn)檢索和篩選方法獻(xiàn)檢索 Pubmed（2002 年至今），于 2019 年 3 月 12 日使用圖書管索進(jìn)行了搜索戰(zhàn)略。全文學(xué)檢索策略見圖 2.1。獨立篩選兩名研究檢索確定的相關(guān)性的所有引文。這個過程在 2 個級別進(jìn)行的；首摘要，然后評估相關(guān)的每個出版物的全文。審稿人就哪些文章應(yīng)達(dá)成共識。如果無法達(dá)成協(xié)議，則咨詢第三位調(diào)查員。系統(tǒng)評價標(biāo)準(zhǔn)見表 2.1。

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本文編號：2737311