【摘要】：目的:通過(guò)回顧性分析江西省人民醫(yī)院血液科200例血友病住院患者臨床資料(首次出血年齡、首次診斷年齡、首次出血部位、抑制物的產(chǎn)生、血源性相關(guān)疾病感染情況等),分析本地區(qū)血友病患者診治情況,為今后血友病臨床診治工作提供指導(dǎo)和幫助。方法:選擇江西省人民醫(yī)院血液科2015.01--2017.12住院的200例血友病病例。對(duì)200例病例臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:1.200例血友病患者中,HA 167例(83.5%),HB 33例(16.5%),HA:HB=5.06:1。2.按在2015.01--2017.12期間167例HA和33例HB患者首次住院FⅧ:C或FⅨ:C分型。167例HA患者:輕型56例(33.5%),中型56例(33.5%),重型55例(33.0%);33例HB患者:輕型10例(30.3%),中型11例(33.3%),重型12例(36.4%)。3.按中國(guó)傳統(tǒng)的年齡分段為:≤6歲、7~17歲、18~40歲、41~65歲、65歲共5個(gè)年齡組段,其中18~40歲就診人數(shù)最多,為94人(47%),其次為7~17歲65人(32.5%)。4.167例HA患者中,首次出血年齡0.5-58歲,中位年齡為1歲,首次確診年齡0.5-61歲,中位年齡為3歲。首次出血年齡與確診年齡相比,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=5.575,P=0.000),存在診斷延遲現(xiàn)象。5.33例HB患者中,首次出血年齡0.5-47歲,中位年齡為1歲。首次確診年齡0.5-47歲,中位年齡為4歲。首次出血年齡與確診年齡相比,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=2.252,P=0.031),診斷存在診斷延遲現(xiàn)象。6.在HA患者中,APTT在輕型和中型、輕型和重型、中型和重型比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。7.在HB患者中,APTT在輕型和中型、輕型和重型間比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05);APTT在中型和重型間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P值0.05)。8.167例HA和33例HB患者中,首次出血誘因均以自發(fā)性最多,分別為:HA132例(79.04%)、HB25例(75.75%),其次外傷性、醫(yī)源性。9.167例HA和33例HB患者中,首次出血部位均皮膚最常見(jiàn),分別為:HA69例(41.56%)、HB11例(42.31%)。其次為關(guān)節(jié),分別為:HA67例(40.36%)、HB9例(34.61%)。10.167例HA患者:關(guān)節(jié)出血123例(73.65%),未出血44例(26.35%)。共有145個(gè)關(guān)節(jié)出血,分別:肩關(guān)節(jié)14例(9.65%),肘關(guān)節(jié)24例(16.55%),腕關(guān)節(jié)2例(1.38%),髖關(guān)節(jié)13例(8.96%),膝關(guān)節(jié)61例(42.07%),踝關(guān)節(jié)27例(18.62%),趾關(guān)節(jié)4例(2.77%)。11.33例HB患者:關(guān)節(jié)出血25例(75.76%),未出血8例(24.24%)。共有31個(gè)關(guān)節(jié)出血,分別:肩關(guān)節(jié)3例(9.67%),肘關(guān)節(jié)2例(6.45%),髖關(guān)節(jié)7例(22.58%),膝關(guān)節(jié)14例(45.16%),踝關(guān)節(jié)5例(16.14%)。12.200例血友病患者中完善血型檢查84例,其中HA71例、HB13例。均以O(shè)型最多,分別:HA31例(43.67%)、HB 6例(46.15%)。13.200例血友病患者中完善抑制物篩查實(shí)驗(yàn)162例,HA患者161例(96.41%),HB患者1例(3.03%)。其中18例(11.18%)抑制物檢測(cè)陽(yáng)性,都為HA患者,高滴度抑制物為15例(83.33%),低滴度抑制物為3例(16.67%)。結(jié)論:1.HA、HB就診人數(shù)中以年齡段7~17、18~40歲最多;2.本研究HA、HB病患者首次出血年齡與確診年齡之間存在差異,診斷存在延遲現(xiàn)象;3.HA、HB患者中APTT在輕型和中型、輕型和重型間比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05)。4.血友病患者首次出血誘因以自發(fā)性出血最常見(jiàn),首次出血部位以皮膚和關(guān)節(jié)出血最多,且隨著年齡增長(zhǎng),關(guān)節(jié)受累日益明顯,其中膝關(guān)節(jié)受累最常見(jiàn)。5.HA、HB患者O型血較非O型血人數(shù)多。6.FⅧ抑制物陽(yáng)性率較國(guó)內(nèi)外研究稍低。
【學(xué)位授予單位】：南昌大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R554.1

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本文編號(hào)：2704080