【摘要】：目的:分析華中地區(qū)不同亞型動脈性肺動脈高壓患者臨床表型及血流動力學特征,提高臨床診斷及治療。探討兩步聚類法用于先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者分類的可靠性,并比較不同類別患者臨床表型及血流動力學的差異。方法:收集2005年1月至2017年4月武漢亞洲心臟病醫(yī)院收治的556例華中地區(qū)動脈性肺動脈高壓患者的基線資料,按病因?qū)W將患者分為特發(fā)性肺動脈高壓(IPAH)、遺傳性肺動脈高壓(HPAH)、疾病相關(guān)性肺動脈高壓(APAH)3組;其中,APAH組分為結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓(CTD-PAH)、門靜脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓(portal HT-PAH)、先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓(CHD-PAH)3組。比較不同亞型肺動脈高壓患者臨床表型及血流動力學特征的差異。根據(jù)肺-體動脈收縮壓比值將436例先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者分級,同時,按照mPAP和PVR指標的聚類方法將患者分類,比較不同級別和類別患者血流動力學及生化指標的差異。結(jié)果:1.556例患者年齡中位數(shù)為28.2歲,其中女性367例(66.0%),CHD-PAH組患者最多(448例,93.9%)。2.呼吸困難/氣短是PAH患者最常見癥狀。3.IPAH組患者PVRI(F=7.504,P=0.001)、ALT(F=5.833,P=0.007)、SUA(F=6.659,P=0.001)、NT-proBNP(F=4.199,P=0.027)及WHO-FCⅢ/Ⅳ級比例(?~2=23.099,P=0.001)較高。4.CHD-PAH組患者mPAP(F=7.319,P=0.001)及Pp/Ps(F=8.089,P0.001)較高,但NT-proBNP(F=5.960,P=0.003)較低,并且CI及心功能評估較好。5.436例CHD-PAH患者的mPAP和PVR呈現(xiàn)5種聚類特征,即聚類1(34例,7.8%)以低mPAP、低PVR為特征;聚類2(93例,21.3%)以次低mPAP、次低PVR為特征;聚類3(180例,41.3%)以中度mPAP、中度PVR為特征;聚類4(105例,24.1%)以次高mPAP、次高PVR為特征;聚類5(24例,5.5%)以高mPAP、高PVR為特征。6.436例CHD-PAH患者血流動力學參數(shù)、生化指標、功能評估及施行手術(shù)率比較結(jié)果顯示,兩步聚類法分類中5類患者mPAP(F=290.280,P0.001)、PVR(F=300.528,P0.001)、Pp/Ps(F=304.531,P0.001)、RDW(F=9.841,P=0.043)、AST(F=9.663,P=0.047)、SUA(F=4.998,P=0.001)、WHO-FC(?~2=20.336,P0.001)、6MWD(F=3.543,P=0.009)、施行手術(shù)率(?~2=86.964,P0.001)指標差異有統(tǒng)計學意義;Pp/Ps分級中3級患者mPAP(F=232.017,P0.001)、PVR(F=131.453,P0.001)、Pp/Ps(F=275.802,P0.001)、AST(F=7.058,P=0.029)、施行手術(shù)率(?~2=50.968,P0.001)指標差異有統(tǒng)計學意義,3級患者RDW(F=1.379,P=0.253)、SUA(F=2.881,P=0.057)、WHO-FC(?~2=3.578,P=0.167)、6MWD(F=1.024,P=0.362)指標差異無統(tǒng)計學意義。結(jié)論:1.華中地區(qū)PAH患者年齡較小且高發(fā)于青年女性;CHD-PAH為最常見類型。2.PAH組患者就診時肝、腎功能受損,心功能較差。3.在評價CHD-PAH患者預后時,應結(jié)合右室功能及CI,而不是單純的依靠mPAP。4.肺-體動脈收縮壓比值分級與兩步聚類法分類兩種方法患者血流動力學參數(shù)及施行手術(shù)率差別不大,生化指標及功能評估略有差異。采用mPAP和PVR指標的兩步聚類法對CHD-PAH患者分類的方法可靠且更具有臨床意義。
【圖文】：

武漢科技大學碩士學位論文HIV-PAH) 、門靜脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓 (Pulmonary Arterial HypertensionAssociated with Portal Hypertension, portal HT-PAH)、CHD-PAH、血吸蟲病相關(guān)性肺動脈高壓(SchistosomiasisAssociated with Portal Hypertension)；CHD-PAH 可進一步分為艾森曼格綜合征(Eisenmenger’s Syndrome)、體肺分流相關(guān)性肺動脈高壓(PAH Associated with Prevalent Systemic-to-Pulmonary Shunts)、小型缺損伴肺動脈高壓(PAH with Small/Coincidental Defects)、矯治術(shù)后肺動脈高壓(PAH after DefectCorrection)，如圖 1.1。特發(fā)性肺動脈高壓
【學位授予單位】：武漢科技大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2018
【分類號】：R544.1

【參考文獻】

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本文編號：2696942