【摘要】：目的:分析華中地區(qū)不同亞型動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者臨床表型及血流動(dòng)力學(xué)特征,提高臨床診斷及治療。探討兩步聚類法用于先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者分類的可靠性,并比較不同類別患者臨床表型及血流動(dòng)力學(xué)的差異。方法:收集2005年1月至2017年4月武漢亞洲心臟病醫(yī)院收治的556例華中地區(qū)動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者的基線資料,按病因?qū)W將患者分為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)、遺傳性肺動(dòng)脈高壓(HPAH)、疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(APAH)3組;其中,APAH組分為結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(CTD-PAH)、門靜脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(portal HT-PAH)、先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(CHD-PAH)3組。比較不同亞型肺動(dòng)脈高壓患者臨床表型及血流動(dòng)力學(xué)特征的差異。根據(jù)肺-體動(dòng)脈收縮壓比值將436例先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者分級(jí),同時(shí),按照mPAP和PVR指標(biāo)的聚類方法將患者分類,比較不同級(jí)別和類別患者血流動(dòng)力學(xué)及生化指標(biāo)的差異。結(jié)果:1.556例患者年齡中位數(shù)為28.2歲,其中女性367例(66.0%),CHD-PAH組患者最多(448例,93.9%)。2.呼吸困難/氣短是PAH患者最常見(jiàn)癥狀。3.IPAH組患者PVRI(F=7.504,P=0.001)、ALT(F=5.833,P=0.007)、SUA(F=6.659,P=0.001)、NT-proBNP(F=4.199,P=0.027)及WHO-FCⅢ/Ⅳ級(jí)比例(?~2=23.099,P=0.001)較高。4.CHD-PAH組患者mPAP(F=7.319,P=0.001)及Pp/Ps(F=8.089,P0.001)較高,但NT-proBNP(F=5.960,P=0.003)較低,并且CI及心功能評(píng)估較好。5.436例CHD-PAH患者的mPAP和PVR呈現(xiàn)5種聚類特征,即聚類1(34例,7.8%)以低mPAP、低PVR為特征;聚類2(93例,21.3%)以次低mPAP、次低PVR為特征;聚類3(180例,41.3%)以中度mPAP、中度PVR為特征;聚類4(105例,24.1%)以次高mPAP、次高PVR為特征;聚類5(24例,5.5%)以高mPAP、高PVR為特征。6.436例CHD-PAH患者血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)、生化指標(biāo)、功能評(píng)估及施行手術(shù)率比較結(jié)果顯示,兩步聚類法分類中5類患者mPAP(F=290.280,P0.001)、PVR(F=300.528,P0.001)、Pp/Ps(F=304.531,P0.001)、RDW(F=9.841,P=0.043)、AST(F=9.663,P=0.047)、SUA(F=4.998,P=0.001)、WHO-FC(?~2=20.336,P0.001)、6MWD(F=3.543,P=0.009)、施行手術(shù)率(?~2=86.964,P0.001)指標(biāo)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;Pp/Ps分級(jí)中3級(jí)患者mPAP(F=232.017,P0.001)、PVR(F=131.453,P0.001)、Pp/Ps(F=275.802,P0.001)、AST(F=7.058,P=0.029)、施行手術(shù)率(?~2=50.968,P0.001)指標(biāo)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,3級(jí)患者RDW(F=1.379,P=0.253)、SUA(F=2.881,P=0.057)、WHO-FC(?~2=3.578,P=0.167)、6MWD(F=1.024,P=0.362)指標(biāo)差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)論:1.華中地區(qū)PAH患者年齡較小且高發(fā)于青年女性;CHD-PAH為最常見(jiàn)類型。2.PAH組患者就診時(shí)肝、腎功能受損,心功能較差。3.在評(píng)價(jià)CHD-PAH患者預(yù)后時(shí),應(yīng)結(jié)合右室功能及CI,而不是單純的依靠mPAP。4.肺-體動(dòng)脈收縮壓比值分級(jí)與兩步聚類法分類兩種方法患者血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)及施行手術(shù)率差別不大,生化指標(biāo)及功能評(píng)估略有差異。采用mPAP和PVR指標(biāo)的兩步聚類法對(duì)CHD-PAH患者分類的方法可靠且更具有臨床意義。
【圖文】：

武漢科技大學(xué)碩士學(xué)位論文HIV-PAH) 、門靜脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 (Pulmonary Arterial HypertensionAssociated with Portal Hypertension, portal HT-PAH)、CHD-PAH、血吸蟲(chóng)病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(SchistosomiasisAssociated with Portal Hypertension)；CHD-PAH 可進(jìn)一步分為艾森曼格綜合征(Eisenmenger’s Syndrome)、體肺分流相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(PAH Associated with Prevalent Systemic-to-Pulmonary Shunts)、小型缺損伴肺動(dòng)脈高壓(PAH with Small/Coincidental Defects)、矯治術(shù)后肺動(dòng)脈高壓(PAH after DefectCorrection)，如圖 1.1。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
【學(xué)位授予單位】：武漢科技大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R544.1

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2696942