【摘要】：目的:本文旨在研究三種結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓(CTD-PAH)的臨床特點、預(yù)后及影響預(yù)后的因素,以提高對CTD-PAH的認識。方法:回顧性分析2012年10月1日至2018年1月1日在廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院住院治療的218例三種CTD-PAH的臨床資料,包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、系統(tǒng)性硬化癥(SSc)、原發(fā)性干燥綜合征(pSS)。PAH定義為經(jīng)胸壁超聲心動圖估測肺動脈收縮壓(PASP)≥35mmHg,再分為輕度(35-50mmHg)、中度(51-70mmHg)、重度(≥71mmHg)PAH。分析CTD-PAH患者的基線資料、臨床特征、實驗室檢查、治療及預(yù)后情況,Kaplan-Meier生存分析方法計算患者的生存情況,Cox回歸分析方法評估預(yù)后的危險因素。結(jié)果:1.三種CTD-PAH患病率:SLE-PAH/SLE 3.8%(120/3133例),SSc-PAH/SSc 12.9%(64/497例),pSS-PAH/pSS 6.5%(34/523例)。2.CTD-PAH發(fā)病平均年齡為(47.47±38.70)歲,其中SLE組年齡(40.54±40.82歲)較SSc組(58.02±10.93歲)、pSS組(52.09±16.08歲)小。3.CTD-PAH常見的臨床癥狀依次是呼吸困難(65.6%)、咳嗽(51.4%)、咳痰(39.9%)、雷諾現(xiàn)象(38.5%)、雙下肢水腫(34.4%)、胸悶(25.7%)、胸痛(14.2%)等。42.2%CTD-PAH患者就診時WHO心功能分級(WHO-FC)達III/IV級,依次為SSc為53.2%、SLE為44.2%、pSS為35.3%。三種CTD-PAH肺部受累發(fā)生率由高到低依次為SSc(81.2%)、pSS(58.8%)、SLE(30.0%),差別有統(tǒng)計學意義。CTD-PAH肺動脈壓力以輕中度升高為主(80.3%),pSS組PASP高于SLE組及SSc組(p0.05)。4.CTD-PAH死亡組呼吸困難、咳痰、胸悶癥狀較存活組多見。死亡組WHO-FC III/IV級患者占58.9%,與存活組(占35%)差別有統(tǒng)計學意義(p=0.003)。與存活組比較,CTD-PAH死亡組PASP增高(51.85±18.61 vs63.46±23.02mmHg),肺動脈壓力以中重度升高為主(62.5%vs 36.8%,p=0.001),心臟彩超中右房增大、右室增大發(fā)生率高(p0.05)。SSc-PAH、pSS-PAH兩組中死亡組肺間質(zhì)病變(ILD)的HRCT評分高于存活組(p0.05)。SLE-PAH存活組患者抗核抗體(ANA)均質(zhì)型陽性率高。pSS-PAH存活組患者免疫球蛋白G(IgG)及歐洲抗風濕病聯(lián)盟干燥綜合征疾病活動性指數(shù)評分(ESSDAI)高于死亡組。5.所有患者均使用激素和免疫抑制劑治療。94(43.1%)例患者使用了PAH靶向藥物治療,19(20.4%)例使用聯(lián)合用藥,但在CTD-PAH死亡組與存活組之間均無統(tǒng)計學差異。最終隨訪到173名患者的結(jié)局,其中SLE 98例,SSc 47例,pSS 28例,死亡率分別為26.3%,48.8%,41.7%。CTD-PAH總體1、3、5年生存率為81.4%,72.4%,56.9%,其中SSc-PAH生存率最低,但三組CTD-PAH間無統(tǒng)計學差異。SSc-PAH局限型及彌漫型的死亡率無統(tǒng)計學差異[43.8%(7/16)vs 45.2%(14/31),p=0.927]。6.Cox回歸單因素分析顯示年齡≥50歲、PAH分級、右室增大、心功能III/IV級、呼吸困難、咳痰是CTD-PAH患者死亡的危險因素;經(jīng)多因素分析校正后僅發(fā)現(xiàn)年齡≥50歲是患者死亡的獨立危險因素。結(jié)論:1.CTD-PAH最常見的臨床癥狀是呼吸困難和咳嗽,42.2%的患者就診時WHO心功能分級達III/IV級。SLE-PAH患者發(fā)病年齡最小;SSc-PAH患病率最高,易合并肺部受累,生存率最低,預(yù)后最差;pSS患者PASP高于SLE、SSc患者。2.CTD-PAH總體1、3、5年生存率為81.4%,72.4%,56.9%;SLE-PAH、SSc-PAH、pSS-PAH死亡率分別為26.3%,48.8%,41.7%,SSc-PAH和pSS-PAH患者合并ILD死亡率高。3.年齡、呼吸困難、PAH的嚴重程度、右室增大、心功能III/IV級是CTD-PAH預(yù)后差的影響因素,年齡≥50歲是死亡的獨立危險因素。
【圖文】：

3-1 Kaplan-Meier 生存分析方法比較三種 CTD-PAH 生存曲線圖Figure 3-1 Kaplan-Meier survival analysis of CTD-PAHH 預(yù)后危險因素分析素回歸分析發(fā)現(xiàn)年齡≥50 歲、PAH 分級、右室增大、困難、咳痰是 CTD-PAH 患者死亡的危險因素，，而未
【學位授予單位】：廣西醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R593.2;R544.1

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本文編號：2680962