【摘要】：目的:探討獲得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)患者的發(fā)病機(jī)制、病因、臨床表現(xiàn)及治療效果,提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法:對(duì)2014年至2018年河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院收治的15例AHA患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:15例患者中,男3例,女12例,男:女比例為1:4,發(fā)病年齡為24-87歲,中位年齡41歲。以皮膚、黏膜、肌肉出血為主要臨床表現(xiàn);15例患者中,6例(40%)存在相關(guān)病因,包括產(chǎn)后3例,自身免疫性疾病2例,血液系統(tǒng)惡性腫瘤1例,其他9例(60%)為特發(fā)性。所有患者均PT正常,APTT延長(zhǎng),APTT值在59.8-119.5s之間,中位數(shù)93.6s;APTT糾正試驗(yàn)示延長(zhǎng)的APTT不能被正常血漿糾正;所有患者的凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性(FⅧ:C)均中重度降低,介于0.2%-3.2%;所有患者均檢測(cè)到凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物,抑制物滴度在4.4-131.2 BU之間,且93%(14/15)為高滴度抑制物(5 BU);14例經(jīng)治患者應(yīng)用凝血酶原復(fù)合物濃縮物(PCC)及血漿后急性出血均得到控制,PCC平均用量為43761單位。14例經(jīng)治患者均給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療,其中5例應(yīng)用了利妥昔單抗治療,應(yīng)用免疫抑制治療后FⅧ抑制物清除時(shí)間21-72天,平均31.6天。結(jié)論:1.AHA發(fā)病率低,男女均可發(fā)病,女性明顯多于男性,任何年齡均可發(fā)病;2.臨床主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血,皮膚、黏膜及肌肉出血多見(jiàn);實(shí)驗(yàn)室檢查提示均存在APTT延長(zhǎng)、FⅧ:C減低和檢測(cè)到FⅧ抑制物,但FⅧ抑制物滴度的高低與出血嚴(yán)重程度無(wú)明顯相關(guān)性。3.旁路替代治療為首選止血治療,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺為清除FⅧ抑制物的一線(xiàn)治療,利妥昔單抗適用于對(duì)一線(xiàn)治療無(wú)效的二線(xiàn)治療。
【圖文】：

圖 1 15 例 AHA 的發(fā)病年齡分布Fig.1 Age distribution of 15 cases with AHA1.3 發(fā)病至診斷時(shí)間：<15 天者 2 例，15-29 天者 6 例，30-60 天者 4 例，>60天者 3 例。（圖 2）

圖 1 15 例 AHA 的發(fā)病年齡分布Fig.1 Age distribution of 15 cases with AHA1.3 發(fā)病至診斷時(shí)間：<15 天者 2 例，15-29 天者 6 例，30-60 天者 4 例，，>天者 3 例。（圖 2）
【學(xué)位授予單位】：河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類(lèi)號(hào)】：R554.1

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本文編號(hào)：2608893