【摘要】：目的探討合并副腫瘤天皰瘡及閉塞性細(xì)支氣管炎的單中心型Castleman病的臨床特點(diǎn),以提高臨床醫(yī)師對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)。方法匯總分析北京協(xié)和醫(yī)院收治及文獻(xiàn)報(bào)道的同時(shí)合并副腫瘤天皰瘡及閉塞性細(xì)支氣管炎的單中心型Castleman病病例的臨床資料、治療及生存轉(zhuǎn)歸數(shù)據(jù)。結(jié)果共納入23例患者,男∶女=11∶12,中位年齡31歲(13~56歲)。單中心型Castlman病的病理類型以透明血管型為主(91.4%),病灶部位以腹盆腔病灶多見(jiàn)(69.6%),26.3%表現(xiàn)為巨塊型病灶�；颊叨嘁愿蹦[瘤天皰瘡癥狀首診(90.0%),多在Castleman病手術(shù)后逐漸出現(xiàn)閉塞性細(xì)支氣管炎表現(xiàn)。平均隨訪時(shí)間為27.5個(gè)月(1~135個(gè)月),患者的中位總生存時(shí)間為36.0個(gè)月。閉塞性支氣管炎所致的呼吸衰竭是主要死亡原因(91.7%)。結(jié)論重視副腫瘤天皰瘡癥狀的早期識(shí)別、積極尋找并治療潛在的Castleman病,有利于避免并發(fā)癥的出現(xiàn)和死亡。
[Abstract]:......
【作者單位】： 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院國(guó)際醫(yī)療部;中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科;
【基金】：北京協(xié)和醫(yī)院杰出青年基金(JQ201508)~~
【分類號(hào)】：R55

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本文編號(hào)：2491000