本文選題：血栓性血小板減少性紫癜 + 血漿置換　； 參考：《中國實用內(nèi)科雜志》2017年02期

【摘要】：血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopemic purpura,TTP)是一組少見的、十分嚴(yán)重的危及生命的血栓性微血管病,以微血管溶血性貧血、外周血小板減少和嚴(yán)重的血管性血友病因子(VWF)蛋白裂解酶ADAMTS13缺乏為特征。治療重點是通過血漿置換、應(yīng)用利妥昔單抗和糖皮質(zhì)激素來增加ADAMTS13活性、清除或抑制ADAMTS13抗體。在臨床中,準(zhǔn)確地做出診斷并盡早啟動治療能夠顯著提高患者的生存率。
[Abstract]:Thrombotic thrombocytopemic purpura (TTP) is a group of rare, very serious, life-threatening thrombotic microangiopathy, characterized by microvascular hemolytic anemia, thrombotic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenic purpura, thrombocytopenic purpura and thrombocytopenic purpura.Peripheral thrombocytopenia and severe von Willebrand factor (VWF) protein lysase ADAMTS13 deficiency are characteristic.The focus of treatment is to increase ADAMTS13 activity and remove or inhibit ADAMTS13 antibodies by plasma exchange, rituximab and glucocorticoid.In clinical practice, accurate diagnosis and early initiation of treatment can significantly improve the survival rate of patients.
【作者單位】： 中國醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院血液科;
【分類號】：R574.62

【參考文獻】

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本文編號：1761665